CHART-C3G/CLNP023B12011

Иптакопан

Взрослые пациенты с C3G, начинающие лечение иптакопаном в условиях рутинной медицинской помощи

Другой: Иптакопан

Для исследований НИС распределение лечения не предусмотрено. Пациенты, получающие Иптакопан по рецепту, будут включены в исследование.

Другие имена:

• LNP023B

Демография: Количество пациентов по возрасту

Возраст в годах на момент начала исследования

Демография: Количество пациентов по полу

Женский Мужской

Демографические данные: Количество пациентов по центрам

Академическая больница Другие сайты

Демография: Индекс массы тела

Индекс массы тела, зарегистрированный на исходном уровне, или ближайшее значение до исходного уровня. При отсутствии записей об индексе массы тела его можно рассчитать с использованием записей о росте и весе.

Демография: Количество пациентов с подтверждённой C3G биопсией

Нет Да

Клинические симптомы: Протеинурия - Количество участников по 24-часовому uPCR

Нет Да 24-часовой uPCR < 1 г/г 24-часовой uPCR ≥ 1 г/г

Протеинурия - Количество участников по спотовому uPCR

Нет Да Точечный uPCR < 1 г/г Точечный uPCR ≥ 1 г/г

Протеинурия, 24-часовой uPCR в г/г

Абсолютное значение uPCR, основанное на сборе суточной мочи

Протеинурия, точечный uPCR в г/г

Абсолютное значение uPCR, основанное на сборе разовой порции мочи

Клинические симптомы: Альбуминурия

Нет Да

Альбуминурия - Количество участников по спотовому uACR

Нет Да

Альбуминурия, 24-часовой uACR в г/г

Абсолютное значение uACR на основе 24-часового сбора мочи

Альбуминурия, разовая uACR в г/г

Нет Да

Клинические симптомы: Количество участников по результатам теста на гематурию с помощью тест-полоски

Нет Да Микроскопическое (≥3 эритроцитов/поле зрения) Макроскопическое (видимое невооруженным глазом)

Гематурия - Количество участников по результатам анализа мочи

0-2 эритроцита

≥3 эритроцита

Гематурия - анализ мочи, количество эритроцитов

Количество эритроцитов, обнаруженных при анализе мочи

Клинические симптомы: Количество участников с наличием отёка

Наличие отеков. Нет Да

Клинические симптомы: Систолическое и диастолическое артериальное давление

Измерение артериального давления

Клинические симптомы: Количество участников с гипертонией

Определяется как систолическое артериальное давление ≥140 мм рт.ст. или диастолическое артериальное давление ≥90 мм рт.ст. Нет Да

Клинические симптомы: Сывороточный креатинин на исходном уровне

Абсолютное значение креатинина сыворотки

Клинические симптомы: Зарегистрированная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) на исходном уровне

На основании медицинских записей о рСКФ

Клинические симптомы: Количество участников по уравнению, использованному для определения рСКФ на исходном уровне

2021 CKD-EPI креатинин 2021 CKD-EPI креатинин-цистатин C 2012 CKD-EPI цистатин C 2012 CKD-EPI креатинин-цистатин C 2009 CKD-EPI креатинин MDRD (на основе креатинина) Кокрофта-Голта (на основе креатинина) Уравнение Шварца (на основе креатинина) Не указано

Клинические симптомы: Расчетная СКФ на момент включения в исследование

рСКФ, рассчитанная в рамках анализа исследования

Клинические симптомы: Сывороточный C3 на исходном уровне

Референсный диапазон: LLN = 4.33-5.00 μмоль/л ULN = 9.05-11.16 μмоль/л

Клинические события и исходы: Время с момента диагноза C3G (дни/месяцы)

Время с момента первой постановки диагноза C3G до исходного уровня

Клинические события и исходы: Количество участников с Хронической Болезнью Почек (ХБП) и стадия

Нет Да Этап 1 Этап 2 Этап 3 Этап 4 Этап 5

Клинические события и исходы: Количество участников с историей почечной недостаточности

Нет Да (любая из категорий ниже) рСКФ ≤ 15 История диализа История трансплантации почки

Клинические события и исходы: Количество участников по статусу диализа

Нет Да Диализ при постановке диагноза C3G Поддерживающий диализ Другие типы

Клинические события и исходы: Время от диагноза C3G до диализа (месяцы)

Касается только пациентов, получавших диализ на момент начала исследования или ранее

Клинические события и исходы: Время от начала диализа до исходного уровня (месяцы)

Касается только пациентов, находящихся на диализе на момент начала исследования или ранее

Клинические события и исходы: Количество участников по статусу трансплантации на момент включения в исследование

Нет (собственная почка) Да Биопсически подтвержденное заболевание в собственной почке Нет признаков рецидива заболевания Рецидив заболевания в трансплантированной почке

Клинические события и исходы: Время от диагностики C3G до трансплантации почки до исходного уровня (месяцы)

Относится только к пациентам с пересаженной почкой (или с отторжением трансплантата почки) на момент включения в исследование или ранее

Клинические события и исходы: Время от трансплантации почки до исходного уровня (месяцы)

Касается только пациентов с трансплантацией почки (или отказом трансплантации почки) на момент начала исследования или ранее

Клинические события и исходы: Количество участников с рецидивом заболевания C3G после трансплантации и/или отторжением трансплантата

Относится только к пациентам с трансплантацией почки (или отказом трансплантации почки) на момент начала исследования или ранее.

Нет Да

Клинические события и исходы: Количество участников с сопутствующими заболеваниями

Например, история сердечной недостаточности, история инсульта, сахарный диабет, деменция, злокачественное новообразование

Почечные гистопатологические параметры: Количество участников с наличием кист

Нет Да

Параметры гистопатологии почек: Количество участников с наличием опухолей

Нет Да

Гистопатологические параметры почек: Количество участников с наличием интерстициального фиброза или тубулярной атрофии

Легкая Умеренная Тяжелая

Гистопатологические параметры почек: Количество участников с наличием гломерулосклероза

Лёгкая Умеренная Тяжёлая

Ренальные гистопатологические параметры: Эндокапиллярная гиперклеточность

Наличие клеток в капиллярных петлях с окклюзией петель 0 = 0% (По сути нормальное состояние или отсутствие поражения)

1. = 1-25% (Только небольшая часть петель окклюзирована гиперклеточностью)
2. = 26-50% (Около четверти до половины петель показывают окклюзию)
3. = ≥51% (Более половины петель окклюзированы, что указывает на обширную эндокапиллярную пролиферацию)

Гистопатологические параметры почек: нейтрофилы в просветах капилляров (каждый клубочек оценивается)

0 = 0% (Нейтрофилы отсутствуют во всех капиллярных петлях клубочка)

1. = 1-25% (Легкая степень: нейтрофилы присутствуют в до ¼ петель)
2. = 26-50% (Умеренная степень: нейтрофилы примерно в ¼ до половины петель)
3. = ≥51% (Тяжелая степень: нейтрофилы более чем в половине петель)

Ренальные гистопатологические параметры: Мезенгиальная гиперклеточность

Более 4 клеток в мезангиальной области вдали от ворот

0 = 0% (Нет мезангиальных областей с >4 клетками)

1. = 1-25% (Легкое поражение: 1-25% мезангиальных областей показывают гиперклеточность)
2. = 26-50% (Умеренное поражение: 26-50% мезангиальных областей поражены)
3. = ≥51% (Тяжелое поражение: Более половины мезангиальных областей показывают гиперклеточность)

Патогистологические параметры почек: Некроз

Некроз в гломерулярной патологии относится к активным деструктивным поражениям, характеризующимся:

Разрывом гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) Экссудацией фибрина в пространство Боумена или капиллярные петли Кариорексисом (фрагментацией ядер воспалительных клеток) - для соответствия критериям некроза необходимо наличие как минимум 2 из этих 3 поражений.

0 = 0% (Некроз отсутствует в гломерулах)

1. = 1-10% (Легкая степень: некроз в 1-10% гломерул)
2. = 11-25% (Умеренная степень: поражено 11-25% гломерул)
3. = ≥25% (Тяжелая степень: некроз в более чем 25% гломерул)

Гистопатологические параметры почек: клеточные или фиброзно-клеточные полулуния

0 = 0% (Нет полулуний ни в одном клубочке)

1. = 1-10% (Легкая степень: 1-10% клубочков имеют полулуния)
2. = 11-25% (Средняя степень: поражено 11-25% клубочков)
3. = >25% (Тяжелая степень: более 25% клубочков показывают полулуния)

Ренальные гистопатологические параметры: Индекс активности

Балл от 0 до 15, рассчитанный путем суммирования баллов по параметрам индекса активности выше (эндотелиальная гиперклеточность, нейтрофилы в просветах капилляров, мезангиальная гиперклеточность, некроз и клеточные или фиброклеточные полулуния).

Балл 0: Активные поражения отсутствуют. Почка демонстрирует только хронические изменения, но текущее воспаление отсутствует.

Более высокий балл подразумевает неагрессивную активность, и повреждение почки, вероятно, стабильно или медленно прогрессирует.

Патогистологические параметры почек: шкала оценки воспаления

Как непрерывно (шкала оценки воспаления), так и категориально (отсутствует, легкое, умеренное, тяжелое).

Непрерывная шкала (числовая оценка)

1. Низкий балл (например, 0–3): Минимальная воспалительная активность.
2. Высокий балл (например, ≥9): Обширные активные поражения (некроз, полулуния, обильная инфильтрация).

Категориальная шкала (отсутствует, легкое, умеренное, тяжелое)

1. Отсутствует: Значительное воспаление отсутствует; вероятно хроническое или неактивное заболевание.
2. Легкое: Небольшое, очаговое поражение; ранняя или контролируемая стадия заболевания.
3. Умеренное: Распространенное, но не диффузное; активное заболевание, требующее лечения.
4. Тяжелое: Диффузное, агрессивное воспаление; высокий риск быстрого прогрессирования до почечной недостаточности.

Почечные гистопатологические параметры: Количество участников по типу воспаления

Тип воспаления: отсутствует, легкое, умеренное, тяжелое

Параметры индекса хроничности: Количество участников с гломерулярным (или сегментарным) склерозом

0 = ≤10%

1. = 11-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Параметры индекса хронизации: Количество участников с фиброзными полулуниями

0 = отсутствует

1. = ≤25%
2. = 26-50% 3= >51%

Параметры индекса хронизации: Количество участников с тубулярной атрофией

0 = ≤5%

1. = 6-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Параметры индекса хронизации: Количество участников с интерстициальным фиброзом

0 = ≤5%

1. = 6-25%
2. = 26-50%
3. = ≥51%

Ренальные гистопатологические параметры: Индекс хронизации

Оценка от 0 до 12, рассчитываемая путем суммирования баллов по параметрам индекса хроничности, указанным выше (Гломерулярный (или сегментарный) склероз, Фиброзные полулуния, Тубулярная атрофия и Интерстициальный фиброз)

Более низкие баллы указывают на менее выраженное хроническое повреждение, более высокие баллы — на большее рубцевание и неблагоприятный прогноз.

0-3 (Минимальное или легкое)

→ Очень мало необратимых повреждений. Прогноз, как правило, благоприятный, если индекс активности также низкий.

4-6 (Умеренное)

• Значительные хронические изменения; потенциал восстановления ограничен. 7-12 (Тяжелое)
• Обширное рубцевание; иммуносупрессия вряд ли позволит обратить повреждение вспять

Клинические события и исходы: Количество участников с почечной недостаточностью в течение периода наблюдения

Нет Да

Клинические события и исходы: Время от диагностики C3G до почечной недостаточности и время от исходного уровня до почечной недостаточности

Относится только к пациентам с почечной недостаточностью во время наблюдения

Клинические события и исходы: Количество участников, получавших диализ в ходе наблюдения

Нет Да Поддерживающий диализ Другие виды

Клинические события и исходы: Время от почечной недостаточности до первого диализа (месяцы)

Относится только к пациентам на диализе в период наблюдения

Клинические события и исходы: Время от исходного уровня до первого диализа (месяцы)

Относится только к пациентам на диализе в период наблюдения

Клинические события и исходы: Время от почечной недостаточности до начала поддерживающего диализа (месяцы)

Затрагивает только пациентов, находящихся на поддерживающем диализе в течение периода наблюдения

Клинические события и исходы: Время от постановки диагноза C3G до начала поддерживающего диализа (месяцы)

Относится только к пациентам, находящимся на поддерживающем диализе в период наблюдения

Клинические события и исходы: Время от исходного уровня до поддерживающего диализа (месяцы)

Касается только пациентов, находящихся на поддерживающем диализе в ходе наблюдения

Клинические события и исходы: Количество участников с полной ремиссией (контролируемой) C3G в ходе наблюдения

Нет Да

Клинические события и исходы: Количество участников с нефротическим и ненефротическим диапазоном протеинурии в период наблюдения

Белок в моче в непренефротическом диапазоне (0,15–3,5 г белка в суточной порции мочи) Белок в моче в нефротическом диапазоне (> 3,5 г белка в суточной порции мочи)

Клинические события и исходы: Количество участников с почечным рецидивом, прогрессированием до более высокой стадии ХБП или хронической почечной заместительной терапией в течение периода наблюдения

Нет Да Рецидив почечной болезни Прогрессирование до более высокой стадии ХБП Хроническая заместительная почечная терапия

Клинические события и исходы: Количество случаев отторжения трансплантата на одного пациента в период наблюдения

Отказ трансплантата определяется как последующая запись о проведении поддерживающего диализа, устойчивом СКФ <15 мл/мин/1,73м² или повторной трансплантации

Клинические события и исходы: Количество участников с ХБП и стадия через 12 месяцев наблюдения

Нет Да Этап 1 Этап 2 Этап 3 Этап 4 Этап 5

Клинические события и исходы: Количество участников по статусу трансплантации при 12-месячном наблюдении

Нет (родная почка) Да Биопсией подтвержденное заболевание в родной почке Нет признаков рецидива заболевания Рецидивирующее заболевание в трансплантированной почке

Клинические события и исходы: Количество участников с трансплантацией почки в течение периода наблюдения

Нет Да Нет отказ трансплантата во время наблюдения Отказ трансплантата во время наблюдения

Клинические события и исходы: Время от почечной недостаточности до трансплантации в течение периода наблюдения (месяцы)

Касается только пациентов с трансплантацией почки (или отказом трансплантата почки) в течение периода наблюдения

Клинические события и исходы: Время от трансплантации в течение периода наблюдения до рецидива заболевания C3G после трансплантации (месяцы)

Касается только пациентов с трансплантацией почки (или отказом трансплантации почки) во время наблюдения и рецидивом заболевания C3G после трансплантации во время наблюдения

Клинические события и исходы: Время от трансплантации до отторжения трансплантата (месяцы)

Относится только к пациентам с трансплантацией почки в ходе наблюдения и отказом трансплантата в ходе наблюдения

Клинические события и исходы: Количество участников с рецидивом заболевания C3G после трансплантации и/или отторжением трансплантата

Касается только пациентов с трансплантацией почки (или отказом трансплантата почки) во время наблюдения.

Нет Да Рецидив заболевания C3G после трансплантации Отказ трансплантата Рецидив заболевания C3G после трансплантации и отказ трансплантата

Клинические события и исходы: Время от рецидива заболевания C3G до отказа трансплантата

Касается только пациентов с сочетанием трансплантации почки во время наблюдения, рецидива болезни C3G после трансплантации и последующей неудачи трансплантации

Клинические события и исходы: Время от трансплантации в любой момент до рецидива болезни C3G после трансплантации

Касается пациентов с трансплантацией почки (или почечной недостаточностью) в любой момент времени, включая исходный уровень и последующее наблюдение, а также рецидива C3G-болезни после трансплантации в любой момент времени, включая исходный уровень и последующее наблюдение

Клинические события и исходы: Количество участников с летальным исходом в ходе наблюдения

Нет Да

Клинические события и исходы: Количество участников по причине смерти

Относится только к пациентам, умершим в ходе наблюдения.
Почечная недостаточность Инфекционные заболевания Сердечно-сосудистые заболевания Другие причины

Лабораторные измерения: сывороточный креатинин или рСКФ

Креатинин сыворотки (предпочтительно) или рСКФ

Лабораторные измерения: скорость снижения рСКФ за 24 месяца до исходного уровня

Средний наклон СКФ, рассчитанный с использованием исходной рассчитанной СКФ и доступных исторических значений креатинина сыворотки (предпочтительно) или СКФ

Лабораторные измерения: Изменение зарегистрированной СКФ от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, мл/мин/1,73м²

Разница в абсолютном значении зарегистрированной СКФ между концом периода наблюдения и исходным уровнем

Лабораторные измерения: Уравнение, использованное в отчетном eGFR при 12-месячном наблюдении

Уравнение, использованное в зарегистрированной 12-месячной последующей оценке рСКФ:

2021 CKD-EPI креатинин 2021 CKD-EPI креатинин-цистатин C 2012 CKD-EPI цистатин C MDRD (на основе креатинина) Кокрофта-Голта (на основе креатинина) Уравнение Шварца (на основе креатинина) Не указано

Лабораторные измерения: Контрольный уровень креатинина сыворотки или рСКФ через 6 месяцев после исходного уровня

Сывороточный креатинин (предпочтительно) или рСКФ через 6 месяцев после исходного уровня

Лабораторные измерения: скорость снижения СКФ в течение 12 месяцев после исходного уровня, мл/мин/1,73м²/год

Средний наклон СКФ, рассчитанный с использованием доступных значений креатинина сыворотки крови при последующем наблюдении (предпочтительно) или СКФ

Лабораторные показатели: Изменение расчетной СКФ от исходного уровня до 12 месяцев, мл/мин/1,73 м²

Разница в абсолютном значении расчётной СКФ между концом периода наблюдения и исходным уровнем

Лабораторные измерения: Количество участников с протеинурией по 24-часовому uPCR

Нет Да 24-часовой uPCR < 1 г/г 24-часовой uPCR ≥ 1 г/г

Лабораторные измерения: Количество участников с протеинурией при 12-месячном наблюдении - случайный анализ соотношения белка и креатинина в моче (uPCR)

Нет Да Точечный uPCR < 1 г/г Точечный uPCR ≥ 1 г/г

Лабораторные измерения: Протеинурия на 12-м месяце, спот-анализ uPCR в г/г

Абсолютное значение uPCR на основе сбора разовой порции мочи

Лабораторные измерения: Протеинурия через 12 месяцев наблюдения, суточный uPCR в г/г

Абсолютное значение uPCR на основе 24-часового сбора мочи

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, суточный uPCR в г/г

Разница в абсолютном значении суточной протеинурии по данным uPCR от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в г/г

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, точечный uPCR в г/г

Разница в абсолютном значении точечного uPCR от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в г/г

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения в мг/ммоль - 24-часовой uPCR

Изменение uPCR на основе 24-часового сбора мочи от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в мг/ммоль Ниже 100 мг/ммоль Выше 100 мг/ммоль

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения в мг/ммоль - точечный uPCR

Изменение uPCR на основе сбора точечной мочи от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в мг/ммоль Ниже 100 мг/ммоль Выше 100 мг/ммоль

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения в г/г - 24-часовой uPCR

Изменение uPCR на основе 24-часового сбора мочи от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в мг/ммоль Ниже 1 г/г Выше 1 г/г

Лабораторные измерения: Изменение протеинурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения в г/г - точечный uPCR

Изменение отношения белка к креатинину (uPCR) по результатам анализа разовой порции мочи от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, в мг/ммоль Ниже 1 г/г Выше 1 г/г

Лабораторные измерения: Количество участников с альбуминурией

Нет Да

Лабораторные измерения: Количество участников с альбуминурией при 12-месячном наблюдении - точечный uACR

Нет Да

Лабораторные показатели: Альбуминурия при 12-месячном наблюдении, суточный uACR в г/г

Абсолютное значение отношения альбумина к креатинину в моче (uACR) на основе 24-часового сбора мочи

Лабораторные измерения: Альбуминурия при 12-месячном наблюдении, разовый uACR в г/г

Абсолютное значение uACR на основе анализа разовой порции мочи

Лабораторные измерения: Изменение альбуминурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, суточный uACR в г/г

Разница в абсолютном значении 24-часового uACR от исходного уровня до 12-месячного наблюдения

Лабораторные измерения: Изменение альбуминурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения, точечное соотношение альбумин/креатинин в моче в г/г

Разница в абсолютном значении спотового uACR от исходного уровня до 12-месячного наблюдения

Лабораторные измерения: Количество участников с гематурией по тест-полоске

Нет Да Микроскопический Макроскопический

Лабораторные измерения: Гематурия - Количество участников по результатам анализа мочи

0-2 эритроцитов

≥3 эритроцитов

Лабораторные измерения: Гематурия - анализ мочи, количество эритроцитов

Количество эритроцитов, обнаруженных при анализе мочи

Лабораторные измерения: Изменение гематурии от исходного уровня до 12-месячного наблюдения

Без изменений С нет на да С да на нет

Лабораторные измерения: Изменение гематурии по результатам анализа мочи с исходного уровня до 12-месячного наблюдения, количество эритроцитов

Разница в абсолютном количестве эритроцитов, выявленном при анализе мочи, от исходного уровня до 12-месячного наблюдения

Лабораторные измерения: Количество участников с наличием аутоантител

Отсутствие любых из нижеперечисленных аутоантител: C3NeF, C4NeF, C5NeF, аутоантитела к фактору H, аутоантитела к фактору B, аутоантитела к C3b

Лабораторные измерения: CH50 и CH100

CH50: 50% активность классического пути комплемента CH100: Общая активность классического пути комплемента

Лабораторные измерения: AH50 и AH100

AH50: 50% активность альтернативного пути комплемента AH100: Общая активность альтернативного пути комплемента

Лабораторные измерения: активность альтернативного пути комплемента по Wieslab

Значения активности Wieslab представлены по шкале, где 100% активности соответствуют нормальной активности. Полное ингибирование альтернативного пути соответствует значению 0

Лабораторные измерения: Сывороточный C3, Сывороточный C4 и Сывороточный C5

Референсный диапазон сывороточного C3: ННП = 4.33-5.00 µмоль/л ; ВНП = 9.05-11.16 µмоль/л Референсный диапазон сывороточного C4: ННП = 0.50-0.70 µмоль/л ; ВНП = 2.00-2.60 µмоль/л Референсный диапазон сывороточного C5: ННП = 50 мкг/мл ; ВНП = 115 мкг/мл

Лабораторные измерения: Деградация фибриногена; (FD)

Референсный диапазон:

LLN = 1437 мкг/л ULN = 3966 мкг/л

Лабораторные измерения: фрагмент а фактора комплемента B (Ba)

Референсный диапазон:

LLN = 338 нг/мл ULN = 1164 нг/мл

Лабораторные измерения: фрагмент b комплементарного фактора B (Bb)

Референсный диапазон:

LLN = 0,49 мг/л ULN = 1,42 мг/л

Лабораторные измерения: растворимый терминальный фрагмент активации комплемента (sC5b-9)

Референсный диапазон: LLN = 95 мкг/л ULN = 467 мкг/л

Ведение заболевания: Количество участников по статусу вакцинации и профилактического применения антибиотиков на исходном уровне

Статус вакцинации на исходном уровне Neisseria meningitidis Staphylococcus pneumoniae Вакцинирован против обоих Получал профилактическое лечение антибиотиками

Управление заболеванием: Количество участников по суточной дозе Иптакопана

Ежедневная доза иптакопана при инициации и в конце периода наблюдения (или при прекращении)

Управление заболеванием: Количество участников по изменению суточной дозы иптакопана от исходного уровня до конца периода наблюдения

Увеличение дозы Уменьшение дозы Без изменений

Управление заболеванием: Время до первой модификации дозировки иптакопана (дни)

Время от исходного уровня до первого изменения суточной дозы иптакопана

Ведение заболевания: Количество участников по причине изменения дозировки иптакопана в ходе наблюдения

Причина изменения дозы иптакопана в ходе наблюдения

Ведение заболевания: Пропущенная или задержанная доза иптакопана во время наблюдения

0 1-2 3-4 5 или более

Управление заболеванием: Количество участников с предшествующим использованием иммуносупрессивных препаратов

Иммуносупрессивные препараты, использовавшиеся до начала исследования и/или отмененные до начала исследования.

Нет Да Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента Ингибиторы C5 (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (указать) Микофенолата мофетил Ритуксимаб Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для C3G (указать)

Ведение заболевания: Время от диагноза C3G до первого применения ингибитора комплемента до исходного уровня

Касается только пациентов с предшествующим использованием ингибиторов комплемента.

Управление заболеванием: Количество участников по сопутствующим методам лечения C3G

Применение других методов лечения C3G одновременно с иптакопано. Нет Да ИАПФ/БРА Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента Ингибиторы C5 (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (указать) Микофенолата мофетил Ритуксимаб SGLT2i Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для C3G (указать)

Ведение заболевания: Продолжительность лечения C3G в ходе наблюдения

Продолжительность каждого из следующих методов лечения C3G в течение периода наблюдения:

ACEi/ARB Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента Ингибиторы C5 (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (указать) Микофенолата мофетил Ритуксимаб SGLT2i Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для лечения C3G (указать)

Ведение заболевания: Количество участников по причине прекращения лечения C3G во время наблюдения

препараты во время наблюдения: ACEi/ARB Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента Ингибиторы C5 (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (уточнить) Микофенолата мофетил Ритуксимаб SGLT2i Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для C3G (уточнить)

Ведение заболевания: Количество участников с антибактериальной терапией, связанной с C3G, в период наблюдения

Любая антибиотикотерапия во время наблюдения Нет Да

Управление заболеванием: Приверженность лечению иптакопаном - PDC

PDC рассчитывается как общее количество дней между началом приема иптакопана и прекращением лечения или смертью.
Пациенты считаются выбывшими при отказе от участия в исследовании или достижении конца периода наблюдения

Ведение заболевания: Количество участников по приверженности лечению иптакопаном

ПДК < 80% ПДК ≥ 80%

Ведение заболевания: Количество участников, прекративших приём иптакопана в течение периода наблюдения

Количество участников, прекративших прием иптакопана в ходе наблюдения, и причина прекращения приема иптакопана

Ведение заболевания: Время до прекращения лечения иптакопаном - TTD

Время от начала применения иптакопана до его отмены или смерти пациента. Пациенты исключаются из исследования при отзыве согласия или по достижении конца периода наблюдения

Ведение заболевания: Количество участников с изменением лечения C3G после прекращения приема иптакопана

Причина прекращения каждого из следующих методов лечения C3G в ходе наблюдения:

ACEi/ARB Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента C5 ингибиторы (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (указать) Микофенолата мофетил Ритуксимаб SGLT2i Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для лечения C3G (указать)

Управление заболеванием: Количество участников по лечению антибиотиками, связанным с C3G, в ходе наблюдения

Любая антибиотикотерапия во время наблюдения Нет Да

Управление заболеванием: Приверженность лечению иптакопаном - PDC, %

PDC рассчитывается как общее количество дней между началом приема иптакопана и прекращением лечения или смертью.
Пациенты исключаются из наблюдения при выбывании из исследования или достижении конца периода наблюдения

Ведение заболевания: Приверженность лечению иптакопаном, n (%)

PDC < 80% PDC ≥ 80%

Ведение заболевания: Количество участников, прекративших прием иптакопана в течение периода наблюдения

Прекращение приема иптакопана без возобновления в период наблюдения. Нет Да

Ведение заболевания: Количество участников по причине прекращения приема иптакопана, n (%)

Только в отношении пациентов, прекративших прием иптакопана в течение периода наблюдения. Инфекция Другие побочные эффекты Смерть Утрата связи с пациентом Другие причины (возможно, будут определены в ходе анализа)

Управление заболеванием: время до прекращения лечения иптакопаном (TTD), дни

Время от начала приема иптакопана до прекращения приема иптакопана или смерти. Пациенты исключаются из наблюдения при выбывании из исследования или достижении конца периода наблюдения

Ведение заболевания: изменение лечения C3G после отмены иптакопана, n (%)

Касается только пациентов, прекративших приём иптакопана в ходе наблюдения. Нет Да ИАПФ/БРА Кортикостероиды Преднизолон Метилпреднизолон Циклофосфамид Ингибиторы комплемента Ингибиторы C5 (например, экулизумаб) Другие ингибиторы комплемента (указать) Микофенолата мофетил Ритуксимаб SGLT2i Такролимус mTORi (эверолимус/сиролимус) Другие препараты для лечения C3G (указать)

Использование ресурсов здравоохранения: Количество госпитализаций за 12-месячный период до исходного уровня

Количество госпитализаций по любой причине в течение 12-месячного периода до базового уровня

Использование ресурсов здравоохранения: Количество участников по причине первой госпитализации в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Касается только пациентов с 1 или более госпитализациями в течение 12-месячного периода до начала исследования.

Использование ресурсов здравоохранения: Продолжительность первой госпитализации в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Касается только пациентов с 1 или более госпитализациями в течение 12-месячного периода до начала исследования

Использование ресурсов здравоохранения: Количество участников по причине первой повторной госпитализации после первой госпитализации в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Что касается только пациентов с 2 или более госпитализациями в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Использование ресурсов здравоохранения: Продолжительность первой повторной госпитализации после первой госпитализации в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Касается только пациентов с 2 или более госпитализациями в течение 12-месячного периода до исходного уровня

Использование ресурсов здравоохранения: Количество госпитализаций из-за инфекции в течение 12-месячного периода до начала исследования

Количество госпитализаций из-за инфекции в течение 12-месячного периода до исходного уровня по Типу (включая возбудитель) инфекций

Использование ресурсов здравоохранения: Количество госпитализаций в период наблюдения

Количество госпитализаций по любой причине от исходного уровня до 12-месячного наблюдения

Использование ресурсов здравоохранения: Количество участников по причине первой госпитализации во время последующего наблюдения

Касается только пациентов с 1 или более госпитализациями в течение периода наблюдения.

Категории будут определены на этапе анализа.

Использование ресурсов здравоохранения: Продолжительность первой госпитализации в течение периода наблюдения

Касается только пациентов с 1 или более госпитализациями в течение периода наблюдения

Использование ресурсов здравоохранения: Количество участников по причине первой повторной госпитализации после первой госпитализации в период наблюдения

Только касательно пациентов с 2 или более госпитализациями в течение периода наблюдения.

Категории будут определены на этапе анализа.

Использование медицинских ресурсов: Длительность первой повторной госпитализации после первой госпитализации в течение периода наблюдения

Что касается только пациентов с 2 или более госпитализациями в течение периода наблюдения

Использование ресурсов здравоохранения: Количество госпитализаций из-за инфекции в период наблюдения

Количество госпитализаций из-за инфекции в течение периода наблюдения и Тип (включая патоген) инфекций