Tillförlitlighet och validering av WB-MRI-radiologiska poäng i CRMO

Denna studie syftar till att undersöka tillförlitligheten och den kliniska nyttan av ett standardiserat WB-MRI-poängsystem för att bedöma sjukdomsaktivitet vid Kronisk Recidiverande Multifokal Osteomyelit (CRMO), en sällsynt pediatrisk autoinflammatorisk skelettsjukdom. Även om WB-MRI är den nuvarande referenstekniken för att upptäcka både symtomatiska och tysta lesioner, är tolkningen fortfarande mycket beroende av radiologens erfarenhet, vilket leder till variation i uppföljningsbedömningen. Ett strukturerat radiologiskt poängsystem har nyligen föreslagits, men dess reproducerbarhet och dess relation med klinisk sjukdomsaktivitet – mätt genom PedCNO-sammansatt poäng – är fortfarande otillräckligt definierade.

Det primära syftet med detta arbete är att bestämma interobservatörens tillförlitlighet för WB-MRI-poängen när den oberoende tillämpas på ett blindat sätt av erfarna pediatriska radiologer. Parallellt undersöker studien hur detta radiologiska poängsystem korrelerar med kliniska indikatorer på sjukdomsaktivitet och om förändringar i WB-MRI-fynden över tid korrekt återspeglar terapeutiskt svar. Genom att undersöka sambandet mellan variationer i det radiologiska poängsystemet och de administrerade behandlingarna söker studien slutligen klargöra den potentiella rollen för WB-MRI-poängsättning som ett objektivt, reproducerbart verktyg för integrerad klinisk-radiologisk hantering av CRMO.