Fiabilidade e Validação da Pontuação Radiológica WB-RM na CRMO

Este estudo visa investigar a fiabilidade e utilidade clínica de um sistema de pontuação WB-MRI padronizado para avaliar a atividade da doença na Osteomielite Multifocal Recorrente Crónica (CRMO), uma doença óssea autoinflamatória pediátrica rara. Embora a WB-MRI seja a técnica de referência atual para detetar lesões sintomáticas e silenciosas, a sua interpretação continua a ser altamente dependente da experiência do radiologista, levando a variabilidade na avaliação de seguimento. Uma pontuação radiológica estruturada foi recentemente proposta, mas a sua reprodutibilidade e a sua relação com a atividade clínica da doença - medida através da pontuação composta PedCNO - ainda estão insuficientemente definidas.

O principal objetivo deste trabalho é determinar a fiabilidade interobservador da pontuação WB-MRI quando aplicada de forma independente e cega por radiologistas pediátricos experientes. Paralelamente, o estudo explora como esta pontuação radiológica se correlaciona com indicadores clínicos de atividade da doença e se as alterações nos resultados da WB-MRI ao longo do tempo refletem com precisão a resposta terapêutica. Ao examinar a associação entre variações na pontuação radiológica e os tratamentos administrados, o estudo procura, em última análise, clarificar o papel potencial da pontuação WB-MRI como uma ferramenta objetiva e reprodutível para a gestão clínico-radiológica integrada da CRMO.