CD20-monoklonal antikropp-baserad förstalinjebehandling vid tidigare obehandlat marginalzon-B-cellslymfom

Inklusionskriterier:

• Histologiskt bekräftad marginalzon B-cellslymfom (MZL) i enlighet med WHO:s klassificering från 2016;
• Ålder ≥ 18 år, utan könsrestriktion;

• Patienter med MZL som kräver systemisk behandling, inklusive men inte begränsat till:

  1. Gastriskt extranodalt marginalzonlymfom av mucosa-associerat lymfoidvävnad (MALT-lymfom), HP-positivt eller HP-negativt, med progression/återfall efter lokalbehandling (inklusive kirurgi, strålbehandling och anti-Helicobacter pylori-behandling);

  2. Icke-gastriskt MALT-lymfom:

     Patienter med Ann Arbor Stadium I-II sjukdom med progression/återfall efter lokalbehandling (inklusive kirurgi, strålbehandling etc.); Patienter med nydiagnostiserad Ann Arbor Stadium III-IV sjukdom som uppfyller GELF-kriterierna enligt NCCN-riktlinjernas rekommendationer;

  3. Spleniskt marginalzonlymfom (SMZL):

     Patienter med progression/återfall efter lokalbehandling (inklusive splenektomi, antiviral behandling hos HCV-positiva patienter etc.); Eller nydiagnostiserad med: progressiv eller smärtsam splenomegali, symtomgivande eller progressiv cytopeni, definierad som Hb < 100 g/L, PLT < 80 × 10⁹/L, eller absolut neutrofilantal (ANC) < 1.0 × 10⁹/L;

  4. Nodalt marginalzonlymfom (NMZL):

Patienter med Ann Arbor Stadium I-II sjukdom med progression/återfall efter lokalbehandling (inklusive kirurgi, strålbehandling etc.); Patienter med nydiagnostiserad Ann Arbor Stadium III-IV sjukdom som uppfyller GELF-kriterierna enligt NCCN-riktlinjernas rekommendationer;

• ECOG prestationsstatus 0, 1 eller 2 (Bilaga 4);
• Tillräckligt allmäntillstånd, med en förväntad livslängd > 3 månader;
• Tillräcklig benmärgsfunktion (förutom cytopeni orsakad av underliggande sjukdom), leverfunktion och njurfunktion;
• Åtagande att följa studieförfaranden och samarbeta under hela studieperioden;
• Patienten eller hans/hennes lagligt bemyndigade företrädare måste lämna skriftligt informerat samtycke före några studiespecifika tester eller förfaranden;
• För kvinnor i fertil ålder: överenskommelse om att använda tillräckliga preventivmedel under studiebehandling och i minst 1 år efter behandlingens avslutande. Män måste gå med på att avhålla sig från sexuellt umgänge eller använda barriärprevention.

Exklusionskriterier:

• Histologisk transformation till högmalignt lymfom.
• Känt centralnervsystem (CNS) engagemang av lymfom eller bevis på CNS-sjukdom.
• Tidigare systemisk behandling, inklusive immunterapi, kemoterapi eller målinriktad behandling.
• Tidigare autolog stamcellstransplantation, eller allogen vävnads-/organ transplantation.
• Anamnes på andra invasiva maligniteter som inte behandlades med kurativt syfte eller för vilka antikancerbehandling (inklusive hormonbehandling för bröst- eller prostatacancer) administrerades inom de senaste 3 åren.
• Förekomst av okontrollerade kardiovaskulära eller cerebrovaskulära sjukdomar (t.ex. New York Heart Association klass III eller IV hjärtsvikt, arytmi, hjärtinfarkt, stroke, eller intrakraniell blödning), koagulationsrubbningar, bindvävssjukdomar, allvarliga infektionssjukdomar (inklusive aktiv tuberkulos), eller andra liknande tillstånd.
• Känd mänsklig immunbristvirus (HIV) infektion, eller aktiv hepatit B eller C virusinfektion (positivt resultat med polymeraskedjereaktion [PCR]). Seropositivitet är tillåten; patienter med HBV DNA < 10³ IU/mL kan inkluderas. HCV RNA måste vara negativt.
• Administration av levande försvagat vaccin inom 4 veckor före studiestartsbehandling. Mottagande av levande försvagade vacciner, inklusive influensavacciner, är förbjudet under studieperioden.
• Behov för kontinuerlig behandling med starka eller måttliga CYP3A-hämmare eller CYP3A-induktorer.