Terapia di Prima Linea Basata su Anticorpi Monoclonali Anti-CD20 nel Linfoma a Cellule B della Zona Marginal Naive al Trattamento

Criteri di inclusione:

• Linfoma a cellule B della zona marginale (MZL) confermato istologicamente in accordo con la classificazione WHO 2016;
• Età ≥ 18 anni, senza restrizioni di genere;

• Pazienti con MZL che richiedono terapia sistemica, inclusi ma non limitati a:

  1. Linfoma extranodale della zona marginale gastrico del tessuto linfoide associato alle mucose (linfoma MALT), HP-positivo o HP-negativo, con progressione/recidiva dopo terapia locale (inclusi chirurgia, radioterapia e trattamento anti-Helicobacter pylori);

  2. Linfoma MALT non gastrico:

     Pazienti con malattia allo stadio I-II di Ann Arbor con progressione/recidiva dopo terapia locale (inclusi chirurgia, radioterapia, ecc.); Pazienti con malattia allo stadio III-IV di Ann Arbor di nuova diagnosi che soddisfano i criteri GELF come raccomandato dalle Linee Guida NCCN;

  3. Linfoma della zona marginale splenico (SMZL):

     Pazienti con progressione/recidiva dopo terapia locale (inclusi splenectomia, terapia antivirale in pazienti HCV-positivi, ecc.); Oppure di nuova diagnosi con: splenomegalia progressiva o dolorosa, citopenia sintomatica o progressiva, definita come Hb < 100 g/L, PLT < 80 × 10⁹/L, o conta assoluta dei neutrofili (ANC) < 1.0 × 10⁹/L;

  4. Linfoma della zona marginale nodale (NMZL):

Pazienti con malattia allo stadio I-II di Ann Arbor con progressione/recidiva dopo terapia locale (inclusi chirurgia, radioterapia, ecc.); Pazienti con malattia allo stadio III-IV di Ann Arbor di nuova diagnosi che soddisfano i criteri GELF come raccomandato dalle Linee Guida NCCN;

• Performance status ECOG 0, 1 o 2 (Appendice 4);
• Condizioni generali adeguate, con aspettativa di vita > 3 mesi;
• Funzione midollare (eccetto citopenia causata dalla malattia di base), epatica e renale adeguate;
• Impegno a rispettare le procedure dello studio e a cooperare per l'intera durata dello studio;
• Il paziente o il suo rappresentante legale autorizzato deve fornire il consenso informato scritto prima di qualsiasi test o procedura specifica dello studio;
• Per le donne in età fertile: accordo nell'utilizzare adeguate misure contraccettive durante il trattamento dello studio e per almeno 1 anno dopo il completamento del trattamento. Gli uomini devono accettare di praticare l'astinenza o utilizzare contraccettivi di barriera.

Criteri di esclusione:

• Trasformazione istologica in linfoma di alto grado.
• Coinvolgimento noto del sistema nervoso centrale (SNC) da parte del linfoma o evidenza di malattia del SNC.
• Precedente terapia sistemica, inclusa immunoterapia, chemioterapia o terapia mirata.
• Precedente trapianto autologo di cellule staminali, o trapianto allogenico di tessuti/organi solidi.
• Storia di altre neoplasie invasive che non sono state trattate con intento curativo o per le quali è stato somministrato trattamento antitumorale (inclusa terapia ormonale per cancro al seno o alla prostata) negli ultimi 3 anni.
• Presenza di malattie cardiovascolari o cerebrovascolari non controllate (es. insufficienza cardiaca di classe III o IV della New York Heart Association, aritmia, infarto miocardico, ictus o emorragia intracranica), disturbi della coagulazione, malattie del tessuto connettivo, gravi malattie infettive (inclusa tubercolosi attiva) o altre condizioni simili.
• Infezione nota da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), o infezione attiva da virus dell'epatite B o C (risultato positivo mediante reazione a catena della polimerasi [PCR]). La sieropositività è consentita; pazienti con HBV DNA < 10³ IU/mL possono essere arruolati. L'RNA dell'HCV deve essere negativo.
• Somministrazione di un vaccino vivo attenuato entro 4 settimane prima dell'inizio del trattamento dello studio. La ricezione di vaccini vivi attenuati, inclusi i vaccini antinfluenzali, è vietata durante il periodo dello studio.
• Necessità di trattamento continuo con inibitori forti o moderati del CYP3A o induttori del CYP3A.