První linie léčby založená na monoklonální protilátce CD20 u léčbou naivní marginalní zóny B-buněčného lymfomu

Kritéria zařazení:

• Histologicky potvrzený marginální zónový B-buněčný lymfom (MZL) v souladu s klasifikací WHO z roku 2016;
• Věk ≥ 18 let bez omezení pohlaví;

• Pacienti s MZL vyžadující systémovou léčbu, včetně, ale ne omezeno na:

  1. Gastrický extranodální marginální zónový lymfom slizničního lymfatického tkáně (MALT lymfom), HP-pozitivní nebo HP-negativní, s progresí/relapsem po lokální léčbě (včetně chirurgie, radioterapie a léčby proti Helicobacter pylori);

  2. Negastrický MALT lymfom:

     Pacienti s onemocněním Ann Arbor stádia I-II s progresí/relapsem po lokální léčbě (včetně chirurgie, radioterapie atd.); Pacienti s nově diagnostikovaným onemocněním Ann Arbor stádia III-IV splňující kritéria GELF podle doporučení pokynů NCCN;

  3. Splenický marginální zónový lymfom (SMZL):

     Pacienti s progresí/relapsem po lokální léčbě (včetně splenektomie, antivirové léčby u HCV-pozitivních pacientů atd.); Nebo nově diagnostikováni s: progresivní nebo bolestivou splenomegalií, symptomatickou nebo progresivní cytopenií, definovanou jako Hb < 100 g/L, PLT < 80 × 10⁹/L, nebo absolutní počet neutrofilů (ANC) < 1,0 × 10⁹/L;

  4. Nodální marginální zónový lymfom (NMZL):

Pacienti s onemocněním Ann Arbor stádia I-II s progresí/relapsem po lokální léčbě (včetně chirurgie, radioterapie atd.); Pacienti s nově diagnostikovaným onemocněním Ann Arbor stádia III-IV splňující kritéria GELF podle doporučení pokynů NCCN;

• ECOG výkonnostní stav 0, 1 nebo 2 (Příloha 4);
• Dostatečný celkový stav s očekávanou délkou života > 3 měsíce;
• Dostatečná funkce kostní dřeně (kromě cytopenie způsobené základním onemocněním), funkce jater a funkce ledvin;
• Závazek dodržovat studijní postupy a spolupracovat po celou dobu studie;
• Pacient nebo jeho/zákonný zástupce musí před jakýmikoli studijně specifickými testy nebo postupy poskytnout písemný informovaný souhlas;
• Pro ženy v reprodukčním věku: souhlas s používáním adekvátních antikoncepčních opatření během studijní léčby a po dobu alespoň 1 roku po ukončení léčby. Muži musí souhlasit s abstinencí nebo používáním bariérové antikoncepce.

Kritéria vyloučení:

• Histologická transformace na vysoce maligní lymfom.
• Známé postižení centrálního nervového systému (CNS) lymfomem nebo důkazy onemocnění CNS.
• Předchozí systémová léčba včetně imunoterapie, chemoterapie nebo cílené léčby.
• Předchozí autologní transplantace kmenových buněk nebo alogenní transplantace tkáně/pevného orgánu.
• Historie jiných invazivních malignit, které nebyly léčeny s kurativním záměrem nebo u kterých byla protinádorová léčba (včetně hormonální léčby karcinomu prsu nebo prostaty) podána v posledních 3 letech.
• Přítomnost nekontrolovaných kardiovaskulárních nebo cerebrovaskulárních onemocnění (např. srdeční selhání New York Heart Association třídy III nebo IV, arytmie, infarkt myokardu, cévní mozková příhoda nebo intrakraniální krvácení), poruch srážlivosti, onemocnění pojivové tkáně, závažných infekčních onemocnění (včetně aktivní tuberkulózy) nebo jiných podobných stavů.
• Známá infekce virem lidské imunodeficience (HIV) nebo aktivní infekce virem hepatitidy B nebo C (pozitivní výsledek polymerázové řetězové reakce [PCR]). Seropozitivita je povolena; pacienti s HBV DNA < 10³ IU/mL mohou být zařazeni. HCV RNA musí být negativní.
• Podání živé atenuované vakcíny do 4 týdnů před zahájením studijní léčby. Podávání živých atenuovaných vakcín, včetně vakcín proti chřipce, je během studie zakázáno.
• Nutnost kontinuální léčby silnými nebo středními inhibitory CYP3A nebo induktory CYP3A.