CTEPH 或 PAH 患者右心重塑的决定因素 (PRINCEPT)

右心衰竭是肺动脉高压 (PH) 患者死亡的主要原因，包括慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 或肺动脉高压 (PAH) 病因患者。 动脉内膜切除术是 CTEPH 患者降低肺压的有效治疗方法。 根据研究对比术后右心重塑的证据，右心衰竭的决定因素仍不清楚。 同样，关于肺动脉高压 (PAH) 患者双侧肺移植后右心室重构的证据也很少。 最近的证据支持炎症和免疫在 PAH 病理生理学中的作用。 虽然几种细胞因子已被证明可以预测生存，但对于炎症和免疫对 PAH 患者术后右心室衰竭的影响知之甚少。

• 本项目的具体转化目标是阐明免疫生物标志物在CTEPH 或PAH 患者术后6 个月右心不良重塑中的作用。 我们推测选定的免疫生物标志物（如 CXCL9、白细胞介素 -18 或干扰素）和生长因子（如 HGF）与术后中期右心衰竭相关。

所有患有 CTEPH 并转诊到我们中心进行动脉内膜切除术或 PAH 转诊进行肺移植的连续成人都将包括在内，目标是 150 CTEPH 和 50 PAH。 纳入后，患者将通过心脏磁共振成像（MRI，包括 4 维血流序列）和 2D 和 3D 经胸超声心动图 (TTE) 以及免疫组分析对右心尺寸和功能进行评估。 所有患者都将在 TTE 和 MRI 成像后一周内接受右心导管插入术作为常规护理的一部分。 手术当天，将通过右心导管监测（作为常规护理的一部分）测量肺压，以估计压力下降并调整 CTEPH 患者的动脉内膜切除术范围。 如果可能，TTE 也将在手术当天进行。 在动脉内膜切除术或移植后 7 天，将收集临床结果并收集外周血。 患者将接受为期 6 个月的前瞻性随访。 将记录死亡、需要再干预、手术后血管加压药的持续时间以及再入院的人数、持续时间和原因。 手术后 6 个月，所有幸存者将接受相同的生物取样，以及 4D MRI 和 2D 和 3D TTE。 还将收集 6 个月时右心导管插入术的数据（作为常规护理的一部分）。