CTEPH または PAH 患者における右心リモデリングの決定要因 (PRINCEPT)

右心不全は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）または肺動脈性肺高血圧症（PAH）病因の患者を含む肺高血圧症（PH）患者の病的死亡の主な原因です。 動脈内膜切除術は、CTEPH 患者にとって肺圧を下げる効果的な治療法です。 術後の右心リモデリングの証拠は研究によって対比されていますが、右心不全の決定要因はまだ不明です。 同様に、肺動脈性肺高血圧症（PAH）患者の両側肺移植後の右心室リモデリングに関する証拠はほとんど存在しません。 最近の証拠は、PAH の病態生理学における炎症と免疫の役割を支持しています。 いくつかのサイトカインが生存を予測することが示されているが、PAH 患者の術後右心室不全における炎症と免疫の関与についてはほとんど知られていない。

• この現在のプロジェクトの具体的なトランスレーショナル目標は、CTEPH または PAH 患者における術後 6 か月の右心有害リモデリングにおける免疫バイオマーカーの役割を解明することです。 私たちは、選択された免疫バイオマーカー (CXCL9、インターロイキン-18、インターフェロンなど) および成長因子 (HGF など) が術後中期の右心不全と相関していると推測しています。

動脈内膜切除術のために当センターに紹介されたCTEPH、または肺移植のために紹介されたPAHのいずれかを罹患した連続成人全員が対象となり、CTEPH 150およびPAH 50を目標とします。 組み入れ後、患者は心臓磁気共鳴画像法（MRI、4次元血流シーケンスを含む）、2Dおよび3Dの経胸壁心エコー検査（TTE）、免疫パネル分析による右心寸法と機能の評価を受けることになる。 すべての患者は、ルーチンケアの一環として、TTE および MRI 画像検査後 1 週間以内に右心カテーテル検査を受けます。 手術当日、圧力降下を推定し、CTEPH 患者の動脈内膜切除術の範囲を調整するために、右心カテーテル検査モニタリング (日常診療の一環として) によって肺圧が測定されます。 可能であれば手術当日にTTEも実施します。 動脈内膜切除術または移植の 7 日後に、臨床結果が収集され、末梢血が収集されます。 患者は6か月間前向きに追跡調査されます。 死亡、再介入の必要性、手術後の昇圧剤の投与期間、再入院の回数、期間、原因が記録されます。 手術から6か月後、すべての生存者は同じ生物学的サンプリングと、4D MRI、2Dおよび3D TTEを受けます。 6 か月後の右心カテーテル検査のデータ (日常ケアの一環として) も収集されます。