免疫紊乱中的抗体产生

本研究的目的是评估患有已知或疑似原发性免疫疾病的受试者（儿童和成人）对疫苗的免疫反应。 我们打算在患有原发性免疫疾病的受试者和/或接受治疗以纠正其原发性免疫疾病的受试者中表征对标准的、充分表征的抗原（疫苗）的免疫反应。 这将是一项开放标签的前瞻性研究，旨在调查适应性免疫系统的功能状态。 最多可以注册 50 个科目。 预计受试者将被 NIH 的任何研究人员转介，根据他们自己的方案研究免疫系统的遗传性疾病。

打标准疫苗后，我们会检测特异性抗体。 这些疫苗包括获得许可和普遍强制使用的白喉和破伤风类毒素，两种推荐用于保护儿童免受肺炎的许可肺炎球菌疫苗制剂，以及 1997 年获得许可的狂犬病疫苗（不是以前可用的易发生反应的制剂）。 我们将在疫苗接种前和疫苗接种后的特定时间间隔获取受试者的外周血样本。 特异性抗体滴度的测量将由 NIH 实验室医学系的免疫学实验室进行。 根据有关受试者接触史和免疫状态的可用信息，可以向受试者提供一种或多种疫苗，并且可以顺序或组合提供疫苗以缩短研究时间。

虽然此处使用的疫苗通常具有医学适应症，并且在研究方案之外提供以提供保护和评估免疫反应，但研究人员选择使用方案的原因如下：

• 增强受试者对使用疫苗进行体内免疫反应评估的理解。
• 强调获得免疫前和免疫后血液样本以监测人体免疫系统运作情况的重要性。
• 给通常不需要狂犬病疫苗的受试者接种狂犬病疫苗。
• 认识到疫苗的副作用已被广泛宣传并且可能引起潜在登记者的关注。