Antikroppsproduktion vid immunsjukdomar

Syftet med denna studie är att utvärdera immunsvar på vacciner hos personer (både barn och vuxna) med kända eller misstänkta primära immunstörningar. Vi har för avsikt att karakterisera immunrespons mot standard, välkaraktäriserade antigener (vacciner) hos personer med primära immunstörningar och/eller hos personer som har fått behandlingar för att korrigera sina primära immunrubbningar. Detta kommer att vara en öppen prospektiv studie som undersöker det adaptiva immunsystemets funktionella status. Upp till 50 ämnen kan registreras. Det förväntas att försökspersoner kommer att remitteras av alla utredare vid NIH som studerar ärftliga störningar i immunsystemet enligt deras egna protokoll.

Efter att ha gett standardvacciner kommer vi att testa specifik antikropp. Vaccinerna inkluderar licensierade och universellt obligatoriska difteri- och stelkrampstoxoid, två licensierade pneumokockvaccinformuleringar som rekommenderas för att skydda barn mot lunginflammation, och rabiesvaccin licensierat 1997 (inte den tidigare tillgängliga reaktionsbenägna formuleringen). Vi kommer att ta perifera blodprover från försökspersoner före vaccination och med bestämda tidsintervall efter vaccination. Mätning av specifika antikroppstitrar kommer att utföras av immunologilaboratoriet vid Institutionen för laboratoriemedicin vid NIH. Försökspersoner kan erbjudas ett eller flera av vaccinerna baserat på tillgänglig information om deras exponeringshistorik och deras immunstatus, och vaccinerna kan erbjudas sekventiellt eller i kombination för att förkorta studietiden.

Medan de vacciner som används här ofta är medicinskt indikerade och ges utanför forskningsprotokollen både för att ge skydd och för att bedöma immunsvar, har utredarna valt att använda ett protokoll av följande skäl:

• Förbättring av ämnets förståelse för användningen av vacciner för in vivo-bedömning av immunsvar.
• Betoning av vikten av att ta blodprover före och efter immunisering för att övervaka hur väl kroppens immunförsvar fungerar.
• Administrering av rabiesvaccin till försökspersoner som vanligtvis inte skulle behöva det.
• Erkännande av att vaccinets biverkningar har blivit allmänt publicerade och kan vara av intresse för potentiella inskrivna.