LOSEC治疗降低先天性红细胞生成性贫血I型患者铁吸收的疗效评价

先天性红细胞生成不良性贫血 I 型 (CDAI) 是一种隐性常染色体疾病，由无效红细胞生成引起，由于铁在肠道中的吸收增加而导致贫血和铁积累。

铁在体内积累并导致肝脏、心脏和内分泌腺受损。

铁水平的标准跟进是通过铁蛋白血液测试完成的，虽然测试不准确，但它是最可用的。

当铁蛋白水平达到 500-1000 时，会进行药物治疗以去除体内多余的铁。

3种药物获批上市：

• 去铁胺，在夜间皮下注射，每周 5-7 晚，因此现在较少使用。
• 去铁酮 - 每天给药 3 次，是一种较弱的螯合剂，尽管将其与其他 2 种药物中的一种联合给药似乎很好，因为它可以更好地从心脏细胞中去除铁。

一种罕见但严重的不良反应是粒细胞缺乏症。 这种药物通常不会在分娩时使用。

-今天使用最多的第三种药物是地拉罗司，每天服用一次，但也有副作用，其中包括肝肾功能损害，消化系统损害，听力和视力。

铁在酸性区域被吸收，因此降低酸度的药物如氢泵抑制剂，可以抑制铁的吸收，而且确实有报道说这些药物会降低铁的吸收，也被用于治疗血色素沉着症。

那些氢泵的抑制剂也有不利影响。 最罕见但最严重的是由梭菌引起的肠道感染。

在儿童中，不良反应的报告很少——主要是头痛、腹痛和院内感染。 在成人中，有骨折、镁缺乏症和维生素 B12 缺乏症的报告。 总而言之，不良反应很少见且不常见。