基于正念的认知疗法对亨廷顿病患者的初步评估

亨廷顿氏病 (HD) 是一种遗传性神经退行性疾病，会导致运动、协调和认知功能出现问题，并且通常还会出现情绪困难。 据信，每 100,000 名欧洲人后裔中大约有 5 到 10 人受到影响，英国最近的估计数字高达 11.2-13.5。 受影响者的每个孩子都有 50% 的机会遗传该病症。 由于诊断年龄通常在 35-55 岁左右，从诊断到死亡的时间约为 20 年，因此被诊断的人经常看到他们的父母受到这种疾病的影响。

许多处于 HD 不同阶段的人（包括携带该基因但尚未出现症状的人）会出现情绪低落、焦虑和其他心理困难。 事实上，除了功能能力，情绪可能是影响健康相关生活质量的主要因素之一，比离散的运动问题或认知障碍更重要。 此外，来自患者的报告表明，情绪和社会问题对于处于症状前阶段的患者很重要，并且这些问题在整个病程中都存在。 药物可能对部分人的心理困难有一定的缓解作用，但其功效尚未得到确凿的证明，并不适合所有人。 心理干预可以提供另一种或额外的减轻痛苦的方法。

虽然通常认为生物因素是 HD 患者心理困扰的主要决定因素，但多项研究表明，虽然这些因素可能确实很重要，但心理因素也很重要。 例如，对疾病和应对机制的信念与较差的心理健康和较高程度的抑郁症有关。 这种心理信念和应对模式可以通过心理干预来适应性地改变，例如基于认知的心理疗法。

尽管 HD 患者已经表达了对心理方法的兴趣，并且目前正在为其他神经系统疾病患者（例如帕金森氏病患者）成功开发这些方法，但在 HD 心理干预方面的进展很少。 因此，有人提议试行基于正念的认知疗法 (MBCT)，尽管最初开发该疗法是为了帮助缓解抑郁症的人免于复发，但现在已越来越多地用于帮助有当前困难的人。 它还对帕金森病患者进行了试点，他们发现这是一种可以接受的干预措施，并报告说自我管理和心理健康得到改善。 总的来说，MBCT 还记录了其他收益，包括改善睡眠质量和社会功能。 它还收到了足够的证据，证明它是英国 NICE 指南中针对有抑郁症病史的人推荐的方法。 MBCT 还可以减少焦虑并提供团体支持。 还有迹象表明，正念训练可以改善神经认知功能，即使对于患有神经退行性疾病的人也是如此。 最后，最近在欧洲亨廷顿病网络内成立了一个心理治疗小组，这表明人们对心理学方法的兴趣在增加，并且这项工作很及时。

因此，这项研究将首次表明 MBCT 这种具有既定证据基础的治疗方法是否对 HD 患者可接受和有用。 为了实现这一目标，MBCT 将提供给两组，一组针对携带该基因但处于症状前的个体，另一组针对已开始出现症状但处于病程早期的个体。

结果评估的方法应该是渐进的，在考虑投资随机对照试验之前进行成本较低的研究，例如定性调查和案例研究。 因此，本研究将通过收集定性和定量数据来遵循这一指导。 定性数据将使用解释现象学分析进行分析，这是一种以前用于其他 MBCT 定性研究的方法。 半结构式访谈将提供有关干预可接受性的数据以及参与者在提供干预后的体验的详细说明。 这将告知 MBCT 干预是否需要在进一步的试验中改变或调整。 定量数据将用于提供与 MBCT 相关的许多结果变量的基本干预前后比较，假设这些措施的表现将改善培训后。 这些数据还将用于估计进一步试验的效果大小，以便为这些试验提供适当的动力。

鉴于该疾病对身体、认知和情感造成的严重后果，HD 不仅会影响 HD 患者，还会影响与他们一起生活的人，即使在临床前阶段也是如此。 家庭成员往往成为照顾者，因此生活质量可能会下降，包括他们自己也会情绪低落。 事实上，照顾者负担和照顾者抑郁与 HD 患者的抑郁有关，除了运动障碍，HD 患者的抑郁是照顾者负担的主要预测因素之一。 HD 患者的伴侣对他们的关系的满意度也会降低，有时甚至比 HD 患者本人更甚。

因此，这项研究还将调查家庭成员的观点（例如， 参与干预的人的伴侣、父母、孩子）。 由于干预旨在减轻 HD 患者的心理困扰，因此假设这反过来也会对家庭成员的健康产生影响。 此外，更高水平的正念与更高水平的伴侣关系满意度相关，这可能是由于更具适应性的冲突解决和更好的情绪识别和管理。 MBCT 的参与者报告说，他们的同理心和换位思考能力增强了，在人际关系中更能用心回应。 因此，增加 HD 患者的注意力可能有益于家庭和社会关系。

此外，看护者对 HD 患者的症状或生活质量的看法可能并不总是与 HD 患者本人相符。 此外，某些对 HD 患者有益的症状变化可能对护理人员不利，因此护理人员可以提供 HD 患者健康状况（包括行为和心理变化）的另一种观点。

定性和定量数据都将从 HD 患者的家庭成员或密友那里收集，如果有这样的人可用并愿意参与。 与家庭成员的半结构化访谈将探讨他们对 HD 患者的干预和经历的可接受性的看法，以及对家庭成员个人和更广泛的家庭系统的影响。 干预前后收集的数据将评估他们的心理健康、照顾者负担和家庭关系的任何变化，假设福祉和关系将在培训后得到改善，照顾者负担将减少。