Une évaluation pilote de la thérapie cognitive basée sur la pleine conscience pour les personnes atteintes de la maladie de Huntington

La maladie de Huntingdon (HD) est une maladie neurodégénérative génétique qui cause des problèmes de mouvement, de coordination et de fonctionnement cognitif, et des difficultés émotionnelles sont également fréquemment rencontrées. On pense qu'il affecte environ cinq à dix personnes d'origine européenne sur 100 000, avec des estimations récentes au Royaume-Uni aussi élevées que 11,2-13,5. Chaque enfant d'une personne affectée a 50% de chances d'hériter de la maladie. Comme l'âge du diagnostic est généralement d'environ 35 à 55 ans, avec un délai entre le diagnostic et le décès d'environ 20 ans, les personnes diagnostiquées ont souvent vu leurs parents affectés par la maladie.

De nombreuses personnes à divers stades de la MH (y compris celles qui sont porteuses du gène mais qui sont pré-symptomatiques) éprouvent une humeur maussade, de l'anxiété et d'autres difficultés psychologiques. En effet, avec la capacité fonctionnelle, l'humeur peut être l'un des principaux facteurs qui contribuent à la qualité de vie liée à la santé, plus que les problèmes moteurs discrets ou les troubles cognitifs. De plus, les rapports des patients suggèrent que les préoccupations émotionnelles et sociales sont importantes pour les personnes atteintes de la maladie au stade pré-symptomatique, et ces préoccupations persistent tout au long de l'évolution de la maladie. Les médicaments peuvent être efficaces pour atténuer les difficultés psychologiques de certaines personnes, mais leur efficacité n'a pas été prouvée de manière concluante et ils ne conviennent pas à tous. Les interventions psychologiques peuvent fournir une alternative ou un moyen supplémentaire de soulager la détresse.

Bien qu'il soit communément présumé que les facteurs biologiques sont les principaux déterminants de la détresse psychologique chez les personnes atteintes de MH, plusieurs études ont indiqué que, bien que ceux-ci puissent effectivement être importants, les facteurs psychologiques sont également significatifs. Par exemple, les croyances sur la maladie et les mécanismes d'adaptation sont associées à une moins bonne santé mentale et à des niveaux plus élevés de dépression. Ces croyances psychologiques et ces schémas d'adaptation peuvent être modifiés de manière adaptative à l'aide d'interventions psychologiques, par exemple des thérapies psychologiques cognitives.

Peu de progrès ont été signalés sur le développement d'interventions psychologiques dans la MH malgré le fait que les personnes atteintes de MH ont exprimé un intérêt pour les approches psychologiques et celles-ci sont actuellement développées avec succès pour les personnes atteintes d'autres affections neurologiques (par exemple, chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson). Il est donc proposé de piloter une thérapie cognitive basée sur la pleine conscience (MBCT) qui, bien que développée à l'origine pour aider les personnes souffrant de dépression en rémission après une rechute, a été de plus en plus utilisée pour aider les personnes ayant des difficultés actuelles. Il a également été mis à l'essai auprès de personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui ont trouvé qu'il s'agissait d'une intervention acceptable et ont signalé des améliorations dans l'autogestion et le bien-être psychologique. En général, la MBCT a également enregistré d'autres gains, notamment une amélioration de la qualité du sommeil et du fonctionnement social. Il a également reçu suffisamment de preuves pour qu'il s'agisse d'une approche recommandée dans les directives du NICE britannique pour les personnes ayant des antécédents de dépression. MBCT peut également réduire l'anxiété et fournit un soutien de groupe. Il existe également des indications que l'entraînement à la pleine conscience peut améliorer le fonctionnement neurocognitif, même chez les personnes atteintes de maladies neurodégénératives. Enfin, un sous-groupe de thérapie psychologique au sein du Réseau européen de la maladie de Huntington a récemment été formé, indiquant ainsi l'intérêt croissant pour les approches psychologiques et l'actualité de ce travail.

Par conséquent, cette étude fournira la première indication de savoir si MBCT, une approche thérapeutique avec une base de preuves établie, serait acceptable et utile pour les personnes atteintes de MH. Afin d'atteindre cet objectif, la MBCT sera administrée à deux groupes, l'un aux personnes porteuses du gène mais présymptomatiques et l'autre aux personnes qui ont commencé à ressentir des symptômes mais qui sont à un stade précoce de l'évolution de la maladie.

Les approches d'évaluation des résultats doivent être progressives, avec des études à moindre coût, par exemple des enquêtes qualitatives et des études de cas, menées avant d'envisager d'investir dans des essais contrôlés randomisés. Ainsi, cette étude suivra ces orientations en recueillant des données qualitatives et quantitatives. Les données qualitatives seront analysées à l'aide d'une analyse phénoménologique interprétative, une méthodologie précédemment utilisée dans d'autres études qualitatives sur la MBCT. Des entretiens semi-structurés fourniront des données sur l'acceptabilité de l'intervention et des comptes rendus détaillés de l'expérience des participants après la réalisation de l'intervention. Cela indiquera si l'intervention MBCT doit être modifiée ou adaptée dans d'autres essais. Les données quantitatives seront utilisées pour fournir des comparaisons de base avant et après l'intervention sur un certain nombre de variables de résultats pertinentes pour la MBCT, avec l'hypothèse que la performance sur ces mesures améliorera la formation après. Ces données seront également utilisées pour estimer les tailles d'effet pour d'autres essais afin que ceux-ci soient correctement alimentés.

Compte tenu des conséquences physiques, cognitives et émotionnelles considérables de la maladie, la MH n'affecte pas seulement la personne atteinte de MH, mais aussi ceux avec qui elle vit, même en phase préclinique. Les membres de la famille deviennent souvent des soignants et peuvent ainsi avoir une qualité de vie réduite, y compris avoir eux-mêmes une mauvaise humeur. En fait, le fardeau de l'aidant et la dépression de l'aidant sont associés à la dépression de la personne atteinte de MH et, parallèlement aux troubles moteurs, la dépression de la personne atteinte de MH est l'un des principaux prédicteurs du fardeau de l'aidant. Les partenaires des personnes atteintes de MH peuvent également être moins satisfaits de leur relation, parfois plus que la personne atteinte de MH elle-même.

Ainsi, cette étude examinera également les opinions d'un membre de la famille (par ex. partenaire, parent, enfant) de la personne participant à l'intervention. Comme l'intervention vise à soulager la détresse psychologique chez la personne atteinte de MH, on suppose que cela aura également un effet sur le bien-être du membre de la famille. De plus, des niveaux plus élevés de pleine conscience sont associés à des niveaux plus élevés de satisfaction dans les relations avec les partenaires, peut-être en raison d'une résolution plus adaptative des conflits et d'une meilleure reconnaissance et gestion émotionnelle. Les participants au MBCT ont signalé une empathie et une prise de perspective accrues, étant plus capables de répondre consciemment dans les relations. Ainsi, une attention accrue de la personne atteinte de MH peut être bénéfique pour les relations familiales et sociales.

De plus, les opinions des soignants sur les symptômes ou la qualité de vie de la personne atteinte de MH ne correspondent pas toujours à la personne elle-même atteinte de MH. De plus, certains changements de symptômes qui sont bénéfiques pour la personne atteinte de MH peuvent ne pas l'être pour l'aidant, et ainsi l'aidant peut offrir une perspective alternative du bien-être (y compris les changements comportementaux et psychologiques) de la personne atteinte de MH.

Des données qualitatives et quantitatives seront recueillies auprès d'un membre de la famille ou d'un ami proche de la personne atteinte de MH, lorsqu'une telle personne est disponible et disposée à participer. Des entretiens semi-structurés avec le membre de la famille exploreront ses perceptions sur l'acceptabilité de l'intervention et les expériences de la personne atteinte de MH, ainsi que l'impact sur le membre de la famille personnellement et sur le système familial élargi. Les données recueillies avant et après l'intervention évalueront tout changement dans leur bien-être psychologique, le fardeau des soignants et les relations familiales, avec l'hypothèse que le bien-être et les relations s'amélioreront après la formation et que le fardeau des soignants diminuera.