EBMT ADWP 前瞻性非干预研究：SSC 患者的 AHSCT 后管理 (NISSC-2) (NISSC-2)

NISSc-2 是一项前瞻性观察性研究，专门用于评估各种移植后治疗管理方法对系统性硬化症 (SSc) 自体造血干细胞移植 (AHSCT) 后临床和免疫生物学反应的有效性，目前采用不同的治疗方法通过仔细记录和分析常规收集的临床和免疫生物学数据，以及关于移植后使用 SSc 积极治疗的具体数据，欧洲各地 EBMT 中心在常规临床实践中使用的方案，包括：

• 类固醇，
• AHSCT 后 SSc 积极治疗，如霉酚酸酯 (MMF)、硫唑嘌呤、环磷酰胺（口服或静脉注射）、甲氨蝶呤、多克隆抗体（如 ATG）或单克隆抗体（利妥昔单抗、贝利木单抗或任何其他抗体）及其各自的剂量和持续时间每次治疗。 这些移植后治疗可以出于各种原因进行管理，这些原因可以由当地研究人员指定，例如在常规临床随访期间根据当地方案决定维持治疗，或有或没有先前临床反应的疾病进展。 还将观察未接受任何移植后治疗的患者。

不同的中心使用不同的协议，但尚不清楚哪种方法最有效和最安全。 干细胞纯化与 CD34 选择的作用也需要前瞻性地确定。

此外，EBMT 自身免疫性疾病和免疫生物学工作组制定并实施了与采购、处理、储存和分析生物标本有关的“良好实验室规范”指南，用于在 AHSCT 之前、期间和之后对 AD 患者进行免疫重建研究 [16] . 为了根据 ADWP GCP 进行移植后免疫重建，将研究中心在标准化条件下对可用生物样本进行的常规分析结果与临床结果参数的相关性。 每个中心都将遵循自己的本地 AHSCT 协议，这通常是指最近更新的自身免疫性疾病 AHSCT EBMT 指南。

因此，我们专门设计了 NISCC-II，以前瞻性地捕获各种 AHSCT 后管理方案及其对 AHSCT 后观察到的临床反应的影响。