更新的肺泡蛋白沉积症的严重程度和预后评分

过去，研究者总结了一种肺泡蛋白沉积症（SPSP）的严重程度和预后的方法来评估自身免疫性肺泡蛋白沉积症（auto PAP）患者的严重程度和预后。 SPSP 包括五个方面：吸烟、症状、PaO2、特定水平（主动脉弓、隆突、肺静脉汇合和上间隔水平）的胸部 CT 评分和 DLCO % 预测值。 但胸部CT评分只关注病灶范围，不够准确。 因此，研究人员计划采用涉及范围和密度评估的新评分。

在新的胸部 HRCT 评分中，我们添加了密度评分。 通过计算机测量患者胸部HRCT特定层级病灶的平均密度，分为轻度（小于-400）、中度（大于-400且小于-100）和重度（大于100)，分别表示为1'、2'和3'。

使用五分制评估肺混浊的范围评分：无混浊= 0；不透明度涉及 < 25% 的半胸区域 = 1； 25-50% = 2； 50-75% = 3；且 ≥ 75% = 4。

每层的病变得分等于密度得分乘以范围得分。 胸部HRCT评分由每个半胸4个代表性区域的肺混浊评分相加得到，分为几个等级：无混浊=0； ≤10 = 1; 11 - 20 = 2; 21 - 30 = 3; 31 -40 = 4; > 40 = 5。

根据新的胸部HRCT评分，SPSP将更新为SPSP II。 在本研究中，来自三个中心（上海肺科医院、北京协和医院和南京鼓楼医院）的自动 PAP 患者被纳入评估疾病严重程度评分（DSS）、SPSP 和 SPSP II 的严重程度，分别评估不同评分的优缺点及其对预后的影响。

招募了大约 30 名新诊断的自动 PAP 患者，并根据 SPSP II 评分评估疾病严重程度。 根据SPSPⅡ评分对患者进行适当的治疗，随访3个月。