SGLT-2 抑制剂达格列净在淀粉样变性心肌病患者中的应用

淀粉样变性是一种浸润性疾病，其中纤维状糖蛋白淀粉样蛋白沉积在组织中。 淀粉样变性的患病率在很大程度上仍未得到探索，但如果考虑野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性，它在人群中仍然被大大低估。 在因左心室射血分数 (HFpEF) 保留的心力衰竭住院的患者中，13% 后来被诊断为淀粉样变性心肌病 (AC)，在 20-25% 的 80 岁以上患者中，AC 是病理学家的发现，而在年龄最大的患者组超过 97 岁 AC 在 37% 的病例中被确定。 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性在非流行地区（例如西西里岛）每 100 万人口中少于 8.8 例，在流行地区（例如葡萄牙）每 1000 人中少于 1 例。 因此，淀粉样变性心肌病作为 HFpEF 病因的患病率被低估了。

系统性淀粉样变性病的表现之一是淀粉样变性心肌病，此时淀粉样蛋白沉积在心肌中。 这导致壁增厚（肥厚性心肌病的表型）和松弛过程受损，导致舒张期心肌功能障碍直至限制性障碍（限制性心肌病表型）。 因此，在患有淀粉样变性心肌病的患者中，随着疾病的进展，HFpEF 发展为射血分数轻度降低 (HFmrEF) 和射血分数降低 (HFrEF) 的心力衰竭。 情况的悲剧在于这样一个事实，即旨在停止或延迟淀粉样蛋白沉积的特定（疾病缓解）治疗仅限于两种类型的淀粉样变性：AL 和 ATTR。 至于心衰的对症治疗，遗憾的是，根据血流动力学的具体变化，即使 LVEF 降低，β 受体阻滞剂、ACE-I/ARB/ARNI 治疗也应取消。 目前，随着心衰症状的出现，需要严格控制饮水量和水平衡，并限制盐的摄入。 在水肿的情况下，用袢利尿剂治疗，应给予 MRA。 迄今为止，在降低和保留 LVEF 的 HF 治疗中，出现了另一组药物——钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 (SGLT-2) 抑制剂。 然而，在所有进行的研究中，HCM/RCM 的存在是调查中的非纳入标准。 同时，这组药物与β受体阻滞剂/ACE-I/ARNI不同，对中枢血流动力学没有如此显着的影响，但可以起到积极的抗增殖、代谢和肾保护作用。

因此，与安慰剂相比，SGLT-2 在具有任何 HF 表型的淀粉样变性心肌病患者中的应用研究具有特殊意义。

目的：确定早期给予 SGLT-2 抑制剂达格列净对病程（功能状态、临床和实验室参数、左右心室收缩和舒张功能、心脏应变参数、目标参数）的影响的可能性器官功能）在急性失代偿性心力衰竭（ADHF）患者中，无论 LVEF，在转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病的背景下。