结缔组织病合并肺动脉高压患者

纳入标准：

• CTD确诊包括按照2019年欧洲风湿病协会联盟（EULAR）标准诊断的系统性红斑狼疮（SLE）、按照2016年美国风湿病学会（ACR）标准诊断的原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化症按照2013年ACR标准定义的SSc（SSc）、Sharp标准定义的混合结缔组织病（MCTD）、按照2010年ACR标准定义的类风湿性关节炎（RA）同时有两种或两种以上CTD定义为重叠综合征（操作系统）。 临床和血清学表现提示系统性自身免疫性疾病但不符合 CTD 分类标准的患者被定义为未分化 CTD（UCTD）。
• 右心导管诊断PAH定义为平均肺动脉压（mPAP）>20毫米汞柱（mmHg），肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）>2伍德

排除标准：

• 严重的间质性肺疾病或慢性阻塞性肺疾病；
• 左心疾病或先天性心脏病伴有肺动脉高压；
• 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；
• 门脉高压症;
• 药物或毒素暴露；
• 艾滋病毒感染；
• 已知与 PAH 相关的任何其他疾病；
• 年龄<18岁。