Patienten mit Bindegewebserkrankungen und pulmonaler Hypertonie

Einschlusskriterien:

• Die eindeutige Diagnose einer CTD umfasste systemischen Lupus erythematodes (SLE), diagnostiziert gemäß den Kriterien der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) von 2019, primäres Sjögren-Syndrom (pSS), definiert gemäß den Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) von 2016, und systemische Sklerose (SSc), definiert nach den ACR-Kriterien von 2013, gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD), definiert nach den Sharp-Kriterien, und rheumatoide Arthritis (RA), definiert nach den ACR-Kriterien von 2010, bei denen zwei oder mehr CTD gleichzeitig vorhanden waren, wurden als Überlappungssyndrom definiert ( Betriebssystem). Patienten, die klinische und serologische Manifestationen aufwiesen, die auf systemische Autoimmunerkrankungen hindeuteten, aber die Klassifizierungskriterien für CTD nicht erfüllten, wurden als Patienten mit undifferenzierter CTD (UCTD) definiert.
• PAH wurde durch Rechtsherzkatheterisierung diagnostiziert und als mittlerer Pulmonalarteriendruck (mPAP) > 20 Millimeter Quecksilber (mmHg), Pulmonalarterienkeildruck (PAWP) ≤ 15 mmHg und pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR) > 2 Wood definiert

Ausschlusskriterien:

• schwere interstitielle Lungenerkrankung oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung;
• Linksherzerkrankung oder angeborene Herzerkrankung im Zusammenhang mit pulmonaler Hypertonie;
• chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie;
• portale Hypertonie;
• Exposition gegenüber Medikamenten oder Toxinen;
• HIV infektion;
• alle anderen Krankheiten, von denen bekannt ist, dass sie mit PAH assoziiert sind;
• Alter<18 Jahre.