Пациенты с заболеваниями соединительной ткани с легочной гипертензией

Критерии включения:

• Точный диагноз ЗСТ включал системную красную волчанку (СКВ), диагностированную в соответствии с критериями Европейского альянса ревматологических ассоциаций (EULAR) 2019 г., первичный синдром Шегрена (ПСШ), определенный в соответствии с критериями Американского колледжа ревматологии (ACR) 2016 г., системный склероз. (SSc), определенный в соответствии с критериями ACR 2013 г., смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD), определенное в соответствии с критериями Sharp, и ревматоидный артрит (RA), определенный в соответствии с критериями ACR 2010 г. двух или более CTD одновременно, были определены как наличие синдрома перекрытия ( ОПЕРАЦИОННЫЕ СИСТЕМЫ). Пациенты с клиническими и серологическими проявлениями, характерными для системных аутоиммунных заболеваний, но не отвечающие критериям классификации ЗСТ, определялись как имеющие недифференцированную ЗСТ (НССТ).
• ЛАГ была диагностирована с помощью катетеризации правых отделов сердца и определялась как среднее давление в легочной артерии (mPAP) > 20 миллиметров ртутного столба (мм рт. ст.), давление заклинивания легочной артерии (PAWP) ≤ 15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление (PVR) > 2 Wood

Критерий исключения:

• значительное интерстициальное заболевание легких или хроническая обструктивная болезнь легких;
• порок левого сердца или врожденный порок сердца, связанный с легочной гипертензией;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия;
• портальная гипертензия;
• воздействие наркотиков или токсинов;
• ВИЧ-инфекция;
• любые другие заболевания, о которых известно, что они связаны с ЛАГ;
• возраст <18 лет.