主动脉瓣狭窄和心脏淀粉样变性

钙化性主动脉瓣狭窄 (AS) 和运甲状腺素蛋白 (ATTR) 心脏淀粉样变性都是常见影响老年人的疾病。 使用淀粉样蛋白亲和示踪剂（99mTc-3,3-二膦酰基-1,2-丙二甲酸，DPD；99mTc-焦磷酸盐；或 99mTc-羟亚甲基二磷酸盐）的骨闪烁扫描代表了非侵入性 ATTR 诊断的关键成像方式。 最近的研究使用这项技术来筛查 AS 患者，并证明 AS 和 ATTR 可能共存于 8% 至 16%。 这大大高于骨闪烁扫描的非心脏转诊（80 岁以上个体的范围为 1-3%），后者被认为是估计一般人群中 ATTR 患病率的最准确方法。 虽然 AS 和 ATTR 的双重负担可能会带来不良的预后影响，但研究表明，AS-ATTR 和单独的 AS 患者从经导管主动脉瓣置换术 (TAVR) 中获益相同，且 1 年和 2 年生存率相当。 然而，有关长期结果的数据仍然缺失。

随着对 AS-ATTR 的认识和瓣膜治疗的增加，TAVR 后的病程成为一个关键问题。 我们的数据表明，孤立性 AS 和 AS-ATTR 之间的重塑存在显着不同，后者在 TAVR 后一年转化为“孤立性 ATTR”心肌病表型。 现在已有新的 ATTR 特异性治疗方法，除了瓣膜置换术外，还有可能进一步改善 AS-ATTR 的预后。 然而，ATTR-ACT 试验并未纳入患有严重 AS 的患者，因此该患者群体的治疗效果仍不清楚。 此外，尽管全球 ATTR 筛查有所增加，但个别中心的双重 AS-ATTR 病例数仍然很低。

因此，目前的国际多中心研究旨在提供双重 AS-ATTR 的详细特征，了解长期临床结果并评估 ATTR 特异性治疗的效果。