大動脈弁狭窄症と心アミロイドーシス

石灰性大動脈弁狭窄症 (AS) とトランスサイレチン (ATTR) 心アミロイドーシスは、どちらも高齢者によく見られる症状です。 アミロイド親和性トレーサー (99mTc-3,3-ジホスホノ-1,2-プロパノジカルボン酸、DPD、99mTc-ピロリン酸、または 99mTc-ヒドロキシメチレンジホスホネート) を使用した骨シンチグラフィーは、非侵襲性 ATTR 診断の重要な画像診断手段となります。 最近の研究では、この技術を使用して AS 患者をスクリーニングし、AS と ATTR が 8 ～ 16% で共存する可能性があることが実証されました。 これは、心臓以外からの骨シンチグラフィーの紹介（80歳以上の個人の範囲1～3％）よりも大幅に高く、一般集団におけるATTR有病率を推定する最も正確なアプローチと考えられています。 AS と ATTR の二重負担は予後不良の影響を示唆する可能性があるが、AS-ATTR 患者と単独 AS 患者は経カテーテル大動脈弁置換術 (TAVR) から同等の恩恵を受け、1 年生存率と 2 年生存率は同程度であることが示されている。 しかし、長期的な結果に関するデータはまだ不足しています。

AS-ATTR の認識と弁膜治療の増加に伴い、TAVR 後の疾患の経過が重要な問題となっています。 我々のデータは、単独ASとAS-ATTRの間のリモデリングが大きく異なり、後者はTAVR後1年で「単独ATTR」心筋症表現型に変化していることを示唆している。 ATTR に特化した新しい治療法が現在利用可能となっており、弁置換に加えて AS-ATTR の予後をさらに改善できる可能性があります。 しかし、重度の AS 患者は ATTR-ACT 試験に含まれていなかったため、この患者集団における治療効果は不明のままです。 また、世界的にATTRスクリーニングが増加しているにもかかわらず、個々のセンターの二重AS-ATTRの症例数は依然として少ない。

したがって、現在の国際多施設共同研究は、デュアル AS-ATTR の詳細な特徴付けを提供し、長期的な臨床転帰について情報を提供し、ATTR 特異的治療の効果を評価することを目的としています。