대동맥 협착증 및 심장 아밀로이드증

석회화 대동맥 협착증(AS)과 트랜스티레틴(ATTR) 심장 아밀로이드증은 모두 노인에게 일반적으로 영향을 미치는 질환입니다. 아밀로이드-열성 추적자(99mTc-3,3-디포스포노-1,2-프로파노디카르복실산, DPD, 99mTc-피로포스페이트 또는 99mTc-하이드록시메틸렌 디포스포네이트)를 사용한 뼈 신티그래피는 비침습적 ATTR 진단을 위한 핵심 영상 방식을 나타냅니다. 최근 연구에서는 이 기술을 사용하여 AS 환자를 선별했으며 AS와 ATTR이 8~16%에서 공존할 수 있음을 입증했습니다. 이는 일반 인구에서 ATTR 유병률을 추정하는 가장 정확한 접근 방식으로 간주되는 뼈 신티그라피(80세 이상 개인의 경우 1~3% 범위)에 대한 비심장 의뢰보다 상당히 높습니다. AS와 ATTR의 이중 부담은 불리한 예후를 시사할 수 있지만, AS-ATTR과 고독한 AS 환자는 경피적 대동맥 판막 치환술(TAVR)로 동등한 1년 및 2년 생존율로 동등한 혜택을 받는 것으로 나타났습니다. 그러나 장기적인 결과에 대한 데이터는 여전히 누락되어 있습니다.

AS-ATTR에 대한 인식이 증가하고 판막 치료가 진행됨에 따라 TAVR 이후의 질병 경과가 중요한 문제가 됩니다. 우리의 데이터는 고독한 AS와 AS-ATTR 사이의 상당히 다른 리모델링을 제안하며, 후자는 TAVR 후 1년에 "고독한 ATTR" 심근병증 표현형으로 변환됩니다. 새로운 ATTR 특정 치료법이 이제 이용 가능하며, 판막 교체 외에도 AS-ATTR의 예후를 더욱 향상시킬 수 있는 가능성이 있습니다. 그러나 유의미한 AS 환자는 ATTR-ACT 시험에 포함되지 않았으며 따라서 이 환자 집단의 치료 효과는 불분명합니다. 또한 전 세계적으로 ATTR 검사가 증가했음에도 불구하고 개별 센터의 이중 AS-ATTR 사례 수는 여전히 낮습니다.

따라서 현재의 국제 다기관 연구는 이중 AS-ATTR의 상세한 특성을 제공하고, 장기적인 임상 결과에 대해 알리고, ATTR 특정 치료의 효과를 평가하도록 설계되었습니다.