运动对硬皮病的功能影响

系统性硬化症（硬皮病）是一种重要的、罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其特征是自身抗体、皮肤和内脏器官纤维化、微血管损伤以及内皮细胞活化引起的血管损伤（Sepulveda 等，2019；Rosendahl 等，2022） ）。 “硬皮病”一词源自两个希腊词“sklero”和“derma”，意思是硬皮（Bielacka 等人，2017 年；Singh 等人，2019 年）。

全球硬皮病患病率估计为每 10 万人中有 0.3 至 40 例（Alhendi 等人，2020 年；Benz 等人，2021 年；Sierakowska 等人，2019 年）。 女性系统性硬化症的发生率是男性的三到五倍，在一些文献中高达八倍。 疾病发病率在 30 岁至 65 岁之间达到高峰（Sierakowska 等人，2019 年；Hughes 等人，2020 年；Alhendi 等人，2020 年）。

手部功能损伤是硬皮病患者最严重的残疾之一，并且很常见（Gregory et al., 2019；Mugii et al., 2019）。 手部皮肤增厚，表现为指尖溃疡、手指肿胀、雷诺现象和皮下钙沉积（Abreu et al., 2023）。 可能会发生诸如掌指关节屈曲丧失、近端和远端指间关节伸展丧失、外展、拇指屈曲和手腕运动丧失等畸形，导致挛缩和手部功能严重受损（Bongi & Rosso， 2016；Vannajak 等人，2014）。

除了手功能障碍之外，硬皮病的另一个重要问题是面部和口腔结缔组织的纤维化。 患者往往会失去面部表情。 在 43% 至 80% 的病例中，嘴唇和口腔区域周围的皮肤硬化会导致嘴巴张开（小口）和宽度（小唇）减少（Puzio 等人，2019 年；Uras 等人，2019 年）。

康复策略在硬皮病的治疗中发挥着至关重要的作用，包括心理教育干预、运动疗法、物理方法的应用、辅助装置和矫形器；联合保护和节能方法、饮食干预和综合性多学科团队护理计划（Schouffoer 等，2011）。 在这些干预措施中，特别提到日常手部锻炼可以改善手部运动和功能，口腔和面部锻炼也可以积极影响张口功能（Gregory et al., 2019）。 手部康复可以增强手部的运动、功能和力量，以及参与日常生活活动，如自我护理、家务、工作和娱乐活动，从而提高生活质量（Bongi & Rosso，2016）。 据报道，伸展嘴巴和增加张口的运动可以防止小口的进展并减少张口的限制（Puzio 等人，2019 年；Yuen 等人，2012 年）。 建议使用一些涉及主动练习来管理小口的方法和技术，这表明下颌运动的表现取得了成功（Puzio et al., 2019）。

需要包括手部和口腔康复干预的计划来预防手部畸形和口腔功能障碍，确保积极的身体感知，提供应对策略并维持生活质量（Schouffoer 等，2011；Vannajak 等，2014）。 然而，患有硬皮病等罕见疾病的个体面临着许多挑战，包括缺乏对该疾病的了解、准确诊断的困难以及有限的治疗和支持选择。 通常为患有较常见疾病的个人提供的专业支持服务不适用于硬皮病患者（Delisle 等人，2019）。

硬皮病是一种影响多个系统的慢性疾病，可出现多种症状和并发症，影响个人的身体、心理和社交。 因此，硬皮病患者的护理需要采用跨学科的整体健康方法，包括身体和情感支持。 由于硬皮病罕见，许多患者居住地远离物理治疗和康复诊所，或者需要持续参与某个计划，因此需要实施护士主导的家庭计划（Murphy 等，2018）。