Träning med sklerodermi Funktionella resultat

Systemisk skleros (sklerodermi) är en betydande, sällsynt autoimmun bindvävssjukdom som kännetecknas av autoantikroppar, fibros i huden och inre organ, mikrovaskulär skada och vaskulär skada på grund av endotelcellsaktivering (Sepulveda et al., 2019; Rosendahl et al., 2022 ). Termen "sklerodermi" kommer från två grekiska ord "sklero" och "derma" som betyder hård hud (Bielacka et al., 2017; Singh et al., 2019).

Den globala prevalensen av sklerodermi uppskattas vara mellan 0,3 och 40 per 100 000 invånare (Alhendi et al., 2020; Benz et al., 2021; Sierakowska et al., 2019). Förekomsten av systemisk skleros hos kvinnor är tre till fem gånger och i viss litteratur upp till åtta gånger högre än hos män. Sjukdomsincidensen toppar mellan 30 och 65 år (Sierakowska et al., 2019; Hughes et al., 2020; Alhendi et al., 2020).

Nedsättning av handfunktioner är en av de mest betydande funktionsnedsättningarna hos patienter med sklerodermi och observeras ofta (Gregory et al., 2019; Mugii et al., 2019). Huden på handen tjocknar med manifestationer som fingertoppssår, svullnad av fingrarna, raynauds fenomen och subkutan kalciumavlagring (Abreu et al., 2023). Deformiteter såsom förlust av flexion i de metakarpofalangeala lederna, förlust av extension i de proximala och distala interfalangeala lederna, förlust av abduktion, böjning av tummen och handleden kan uppstå, vilket leder till kontrakturer och allvarlig försämring av handens funktioner (Bongi & Rosso, 2016; Vannajak et al., 2014).

Förutom handfunktionsnedsättning är ett annat betydande problem vid sklerodermi den fibrotiska involveringen av bindväven i ansiktet och munnen. Patienter tenderar att tappa ansiktsuttryck. Skleros i huden runt läpparna och munområdet orsakar en minskning av munöppningen (microstomia) och bredd (microcheilia) i 43 % till 80 % av fallen (Puzio et al., 2019; Uras et al., 2019).

Rehabiliteringsstrategier som spelar en avgörande roll i hanteringen av sklerodermi inkluderar psykoedukativa interventioner, träningsterapi, tillämpning av fysiska metoder, hjälpmedel och ortoser; gemensamma skydd och energibesparingsmetoder, kostinterventioner och omfattande multidisciplinära teamvårdsprogram (Schouffoer et al., 2011). Bland dessa interventioner nämns dagliga handövningar specifikt för att förbättra handrörelser och funktion, och även mun- och ansiktsövningar påverkar munöppningsfunktionen positivt (Gregory et al., 2019). Handrehabilitering förbättrar handrörelser, funktionalitet och styrka, samt deltagande i dagliga aktiviteter såsom egenvård, hushållsarbete, arbete och fritidsaktiviteter, vilket förbättrar livskvaliteten (Bongi & Rosso, 2016). Övningar som sträcker ut munnen och ökar munöppningen har rapporterats för att förhindra progression av mikrostomi och minska begränsningar i munöppning (Puzio et al., 2019; Yuen et al., 2012). Vissa tillvägagångssätt och tekniker som involverar aktiva övningar för att hantera mikrostomi föreslås, vilket indikerar framgång med utförandet av mandibularrörelser (Puzio et al., 2019).

Program som inkluderar hand- och munrehabiliteringsinterventioner behövs för att förhindra handdeformiteter och orala dysfunktioner, säkerställa positiv kroppsuppfattning, tillhandahålla copingstrategier och upprätthålla livskvalitet (Schouffoer et al., 2011; Vannajak et al., 2014). Individer med en sällsynt sjukdom som sklerodermi står dock inför många utmaningar, inklusive bristande kunskap om sjukdomen, svårigheter med korrekt diagnos och begränsade behandlings- och stödmöjligheter. Professionella stödtjänster som vanligtvis ges till individer med vanligare sjukdomar är inte tillgängliga för sklerodermipatienter (Delisle et al., 2019).

Sklerodermi är en kronisk sjukdom som påverkar flera system och kan ge många symtom och komplikationer, som påverkar individer fysiskt, psykiskt och socialt. Därför kräver vården av patienter med sklerodermi en tvärvetenskaplig holistisk hälsosyn som omfattar både fysiskt och emotionellt stöd. Det sällsynta med sklerodermi, det faktum att många patienter bor långt ifrån sjukgymnastik och rehabiliteringskliniker eller nödvändigheten av kontinuerligt deltagande i ett program kräver implementering av sjuksköterskeledda hemprogram (Murphy et al., 2018).