Упражнения при функциональной склеродермии

Системный склероз (склеродермия) — серьезное, редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся аутоантителами, фиброзом кожи и внутренних органов, микрососудистым повреждением и повреждением сосудов вследствие активации эндотелиальных клеток (Sepulveda et al., 2019; Rosendahl et al., 2022). ). Термин «склеродермия» происходит от двух греческих слов «склеро» и «дерма», означающих твердую кожу (Bielacka et al., 2017; Singh et al., 2019).

По оценкам, глобальная распространенность склеродермии составляет от 0,3 до 40 на 100 000 населения (Alhendi et al., 2020; Benz et al., 2021; Sierakowska et al., 2019). Встречаемость системной склеродермии у женщин в три-пять раз, а по некоторым данным до восьми раз выше, чем у мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 65 лет (Sierakowska et al., 2019; Hughes et al., 2020; Alhendi et al., 2020).

Нарушение функций рук является одним из наиболее значимых нарушений у больных склеродермией и наблюдается часто (Gregory et al., 2019; Mugii et al., 2019). Кожа рук утолщается, проявляясь такими проявлениями, как язвы на кончиках пальцев, отек пальцев, феномен Рейно и подкожное отложение кальция (Abreu et al., 2023). Могут возникать такие деформации, как потеря сгибания в пястно-фаланговых суставах, потеря разгибания в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах, потеря отведения, сгибания большого пальца и движения запястья, что приводит к контрактурам и серьезным нарушениям функций рук (Bongi & Rosso, 2016; Ваннаяк и др., 2014).

Помимо нарушения функции рук, важной проблемой при склеродермии является фиброзное поражение соединительной ткани лица и рта. Больные склонны терять выражение лица. Склероз кожи вокруг губ и области рта вызывает уменьшение открывания рта (микростомия) и ширины (микрохейлия) в 43–80% случаев (Puzio et al., 2019; Uras et al., 2019).

Стратегии реабилитации, которые играют решающую роль в лечении склеродермии, включают психообразовательные вмешательства, лечебную физкультуру, применение физических методов, вспомогательных устройств и ортезов; совместные подходы к защите и энергосбережению, диетические вмешательства и комплексные междисциплинарные программы коллективного ухода (Schouffoer et al., 2011). Среди этих вмешательств особо упоминаются ежедневные упражнения для рук, которые улучшают движение и функцию рук, а также упражнения для рта и лица положительно влияют на функцию открывания рта (Грегори и др., 2019). Реабилитация рук улучшает подвижность, функциональность и силу рук, а также участие в повседневной жизни, такой как уход за собой, работа по дому, работа и отдых, тем самым улучшая качество жизни (Bongi & Rosso, 2016). Сообщается, что упражнения, растягивающие рот и увеличивающие открывание рта, предотвращают прогрессирование микростомии и уменьшают ограничения при открывании рта (Puzio et al., 2019; Yuen et al., 2012). Предлагаются некоторые подходы и методы, включающие активные упражнения для лечения микростомии, свидетельствующие об успешности выполнения движений нижней челюсти (Puzio et al., 2019).

Программы, включающие реабилитацию рук и полости рта, необходимы для предотвращения деформаций рук и дисфункций полости рта, обеспечения позитивного восприятия тела, разработки стратегий преодоления трудностей и поддержания качества жизни (Schouffoer et al., 2011; Vannajak et al., 2014). Однако люди с таким редким заболеванием, как склеродермия, сталкиваются со многими проблемами, включая отсутствие знаний об этом заболевании, трудности с точной диагностикой и ограниченные возможности лечения и поддержки. Услуги профессиональной поддержки, которые обычно предоставляются лицам с более распространенными заболеваниями, недоступны для пациентов со склеродермией (Delisle et al., 2019).

Склеродермия — это хроническое заболевание, которое поражает несколько систем и может проявляться многочисленными симптомами и осложнениями, оказывающими физическое, психологическое и социальное воздействие на людей. Таким образом, уход за пациентами со склеродермией требует междисциплинарного целостного подхода к здоровью, который включает как физическую, так и эмоциональную поддержку. Редкость склеродермии, тот факт, что многие пациенты живут вдали от клиник физиотерапии и реабилитации или необходимость постоянного участия в программе, диктуют необходимость внедрения программ на дому под руководством медсестры (Murphy et al., 2018).