Ćwiczenia w przypadku twardziny – wyniki funkcjonalne

Twardzina układowa (twardzina układowa) to znacząca, rzadka autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej charakteryzująca się autoprzeciwciałami, zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, uszkodzeniem mikronaczyń i uszkodzeniem naczyń w wyniku aktywacji komórek śródbłonka (Sepulveda i in., 2019; Rosendahl i in., 2022). ). Termin „twardzina skóry” wywodzi się od dwóch greckich słów „sklero” i „derma” oznaczających twardą skórę (Bielacka i in., 2017; Singh i in., 2019).

Szacuje się, że globalna częstość występowania twardziny skóry wynosi od 0,3 do 40 na 100 000 mieszkańców (Alhendi i in., 2020; Benz i in., 2021; Sierakowska i in., 2019). Częstość występowania twardziny układowej u kobiet jest trzy do pięciu razy większa, a w niektórych publikacjach nawet ośmiokrotnie większa niż u mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada na wiek między 30. a 65. rokiem życia (Sierakowska i in., 2019; Hughes i in., 2020; Alhendi i in., 2020).

Upośledzenie funkcji rąk jest jedną z najistotniejszych niepełnosprawności u pacjentów z twardziną skóry i jest powszechnie obserwowane (Gregory i in., 2019; Mugii i in., 2019). Skóra dłoni pogrubia się i objawia się takimi objawami, jak owrzodzenia opuszków palców, obrzęk palców, objaw Raynauda i podskórne odkładanie się wapnia (Abreu i in., 2023). Mogą wystąpić takie deformacje, jak utrata zgięcia w stawach śródręczno-paliczkowych, utrata wyprostu w stawach międzypaliczkowych bliższych i dalszych, utrata odwodzenia, zgięcia kciuka i ruchu nadgarstka, co prowadzi do przykurczów i poważnego upośledzenia funkcji dłoni (Bongi i Rosso, 2016; Vannajak i in., 2014).

Oprócz upośledzenia funkcji rąk, innym istotnym problemem związanym z twardziną skóry jest zwłóknienie tkanki łącznej twarzy i ust. Pacjenci mają tendencję do utraty wyrazu twarzy. Stwardnienie skóry wokół warg i okolic ust powoduje zmniejszenie rozwarcia ust (mikrostomia) i szerokości (mikrocheilia) w 43–80% przypadków (Puzio i in., 2019; Uras i in., 2019).

Strategie rehabilitacyjne, które odgrywają kluczową rolę w leczeniu twardziny skóry, obejmują interwencje psychoedukacyjne, terapię ruchową, stosowanie metod fizykalnych, urządzeń wspomagających i ortez; podejścia do ochrony stawów i oszczędzania energii, interwencje dietetyczne i kompleksowe wielodyscyplinarne programy opieki zespołowej (Schouffoer i in., 2011). Wśród tych interwencji szczególnie wymienia się codzienne ćwiczenia rąk w celu poprawy ruchu i funkcjonowania dłoni, a także ćwiczenia ust i twarzy pozytywnie wpływają na funkcję otwierania ust (Gregory i in., 2019). Rehabilitacja ręki poprawia ruchomość, funkcjonalność i siłę dłoni, a także uczestnictwo w codziennych czynnościach, takich jak samoopieka, prace domowe, praca i zajęcia rekreacyjne, poprawiając w ten sposób jakość życia (Bongi i Rosso, 2016). Donoszono, że ćwiczenia rozciągające usta i zwiększające ich otwieranie zapobiegają postępowi mikrostomii i zmniejszają ograniczenia w otwieraniu ust (Puzio i in., 2019; Yuen i in., 2012). Sugeruje się pewne podejścia i techniki obejmujące aktywne ćwiczenia w leczeniu mikrostomii, co wskazuje na sukces w wykonywaniu ruchów żuchwy (Puzio i in., 2019).

Programy obejmujące interwencje rehabilitacyjne rąk i jamy ustnej są potrzebne, aby zapobiegać deformacjom dłoni i dysfunkcjom jamy ustnej, zapewniać pozytywne postrzeganie ciała, zapewniać strategie radzenia sobie i utrzymywać jakość życia (Schouffoer i in., 2011; Vannajak i in., 2014). Jednakże osoby cierpiące na rzadką chorobę, taką jak twardzina skóry, stoją przed wieloma wyzwaniami, w tym brakiem wiedzy na temat choroby, trudnościami w dokładnej diagnozie oraz ograniczonymi możliwościami leczenia i wsparcia. Profesjonalne usługi wsparcia, które zwykle są świadczone osobom z bardziej powszechnymi chorobami, nie są dostępne dla pacjentów z twardziną skóry (Delisle i in., 2019).

Twardzina skóry jest chorobą przewlekłą, która atakuje wiele układów i może dawać liczne objawy i powikłania, wpływając na stan fizyczny, psychiczny i społeczny jednostki. Dlatego opieka nad pacjentami ze twardziną skóry wymaga interdyscyplinarnego, holistycznego podejścia do zdrowia, które obejmuje zarówno wsparcie fizyczne, jak i emocjonalne. Rzadkość występowania twardziny skóry, fakt, że wielu pacjentów mieszka daleko od gabinetów fizykoterapii i rehabilitacji czy konieczność ciągłego uczestnictwa w programie powoduje konieczność wdrażania programów domowych prowadzonych przez pielęgniarki (Murphy i in., 2018).