Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Schnitzlerův syndrom: Klinická studie, Fyziopatologické a hledání genetických faktorů

7. září 2017 aktualizováno: University Hospital, Strasbourg, France

Schnitzlerův syndrom: klinická studie, fyziopatologické a hledání genetiky

Schnitzlerův syndrom je vzácná jednotka charakterizovaná kopřivkovou vyrážkou a recidivující horečkou u pacienta s monoklonální IgM složkou. Mezi další časté příznaky patří bolesti kloubů, kostí a svalů, zvětšená slezina, játra a lymfatické uzliny, zvýšená rychlost sedimentace krve (BSR), zvýšený počet neutrofilů a abnormality při morfologických vyšetřeních kostí. V roce 2001 výzkumníci navrhli kritéria pro diagnostiku tohoto syndromu, která jsou v současnosti v literatuře připuštěna. Hlavními komplikacemi Schnitzlerova syndromu jsou obtížně kontrolovatelná zánětlivá anémie, AA-amyloidóza a maligní B lymfoproliferativní poruchy. Asi u 15 % pacientů se Schnitzlerem se nakonec vyvine lymfoproliferativní porucha; tento syndrom tedy umožňuje studovat vztah mezi lymfomagenezí a zánětem. V mnoha aspektech Schnitzlerův syndrom připomíná autozánětlivé syndromy. Ačkoli termín auto-zánětlivé onemocnění je zatím omezen na onemocnění s mendelovskou dědičností, některá polygenní zánětlivá onemocnění, jako je například Crohnova choroba, jasně zahrnují patogenetické dráhy sdílené s monogenními auto-zánětlivými syndromy. Vyšetřovatelé uvádějí, že by tomu tak mohlo být také u Schnitzlerova syndromu z následujících důvodů: (1) jde o opakující se horečku neznámé příčiny; (2) zvláštní erupce, charakterizovaná patologicky neutrofilním infiltrátem velmi podobným tomu, který byl pozorován u autozánětlivých kryopyrinopatií (syndrom CINCA/NOMID, Muckle-Wellsův syndrom a familiární studená kopřivka); výzkumníci nedávno individualizovali tuto konkrétní erupci, významně spojenou se systémovým zánětlivým onemocněním, do skupiny neutrofilních kopřivek (Kieffer et al. Medicína, v tisku); (3) výskyt aseptické neutrofilní osteitidy, velmi podobné té, která byla hlášena u pacientů s Majeedovým syndromem, dalším autozánětlivým syndromem; (4) významné zvýšení počtu neutrofilů, jinak nevysvětlené; (5) spektakulární odpověď na inhibitor IL-1 během hodin po první injekci, podobná té, která se uvádí u syndromu PAPA (pyogenní artritida, pyoderma gangrenosum a akné) nebo kryopyrinopatií, což naznačuje přímý patogenní účinek IL- 1.

Přehled studie

Postavení

Postavení

Označuje aktuální stav náboru nebo stav rozšířeného přístupu.
Dokončeno

Podmínky

Podmínky

Nemoc, porucha, syndrom, nemoc nebo zranění, které je studováno. Na webu ClinicalTrials.gov mohou podmínky zahrnovat i další problémy související se zdravím, jako je délka života, kvalita života a zdravotní rizika.

Typ studie

Typ studie

Popisuje povahu klinické studie. Typy studií zahrnují intervenční studie (také nazývané klinické studie), observační studie (včetně registrů pacientů) a rozšířený přístup.
Pozorovací

Zápis (Aktuální)

Zápis

Počet účastníků klinické studie. „Očekávaný“ zápis je cílový počet účastníků, které výzkumníci pro studii potřebují.
52

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Francie
      • BREST Cedex, Francie, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francie
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francie
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francie, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francie, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francie
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francie, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francie, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francie, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francie, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francie, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francie, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francie, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francie, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francie, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Itálie
      • Bari, Itálie, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Itálie, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Kritéria způsobilosti

Klíčové požadavky, které musí lidé, kteří se chtějí zúčastnit klinické studie, splňovat nebo vlastnosti, které musí mít. Kritéria způsobilosti se skládají jak z kritérií pro zařazení (která jsou vyžadována pro účast osoby ve studii), tak z kritérií vyloučení (která brání osobě v účasti). Typy kritérií způsobilosti zahrnují, zda studie přijímá zdravé dobrovolníky, má požadavky na věk nebo věkovou skupinu nebo je omezena pohlavím.

Věk způsobilý ke studiu

18 let a starší (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Pohlaví způsobilá ke studiu

Všechno

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

Fakultní nemocnice

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • pacientů se Schnitzlerovým syndromem podle kritérií stanovených Lipsker D et al. Medicína (Baltimore) 2001;80:37-44

Kritéria vyloučení:

  • děti a těhotenství

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Observační modely: Case-Control
  • Časové perspektivy: Budoucí

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta

Skupina / kohorta

Skupina nebo podskupina účastníků pozorovací studie, která je hodnocena z hlediska biomedicínských nebo zdravotních výsledků.
A Pacienti se Schnitzlerovým syndromem
Pacienti se Schnitzlerovým syndromem
B Kontrolní předměty:
B1 zdravý B2 ostatní nemoci

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Sponzor

Organizace nebo osoba, která iniciuje studii a která má autoritu a kontrolu nad studií.
University Hospital, Strasbourg, France

Vyšetřovatelé

Vyšetřovatelé

Výzkumník zapojený do klinické studie. Související pojmy zahrnují hlavní řešitel, dílčí řešitel, vedoucí studie, vedoucí studie a hlavní řešitel studie.
  • Vrchní vyšetřovatel: Dan Lipsker, Pr, HUS

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia

Začátek studia

Skutečné datum, kdy byl první účastník zařazen do klinické studie. „Očekávané“ datum zahájení studie je datum, o kterém si vědci myslí, že bude datem zahájení studie.
1. července 2009

Primární dokončení (Aktuální)

Primární dokončení

Datum, kdy byl poslední účastník klinické studie vyšetřen nebo obdržel intervenci ke sběru konečných dat pro primární měření výsledku. Zda byla klinická studie ukončena podle protokolu nebo byla ukončena, toto datum neovlivňuje. U klinických studií s více než jedním primárním výstupním měřením s různými daty dokončení se tento termín vztahuje k datu, kdy je dokončen sběr dat pro všechna primární výsledná měření. „Očekávané“ datum primárního dokončení je datum, o kterém si vědci myslí, že bude primárním datem dokončení studie.
1. září 2017

Dokončení studie (Aktuální)

Dokončení studie

Datum, kdy byl poslední účastník klinické studie vyšetřen nebo dostal intervenci/léčbu za účelem shromáždění konečných dat pro měření primárního výsledku, sekundárního měření výsledku a nežádoucí příhody (tj. poslední návštěva posledního účastníka). „Očekávané“ datum dokončení studie je datum, o kterém si vědci myslí, že bude datem dokončení studie.
1. září 2017

Termíny zápisu do studia

První předloženo

První předloženo

Datum, kdy zadavatel studie nebo zkoušející poprvé předložil záznam studie na ClinicalTrials.gov. Mezi prvním odeslaným datem a dostupností záznamu na ClinicalTrials.gov (první zveřejněné datum) je obvykle několik dní.
3. července 2009

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

Datum, kdy zadavatel studie nebo zkoušející poprvé předloží záznam studie, který je v souladu s kritérii kontroly kvality (QC) Národní lékařské knihovny (NLM). Sponzor nebo zkoušející může potřebovat revidovat a předložit záznam studie jednou nebo vícekrát, než budou splněna kritéria kontroly kontroly kvality NLM. Je odpovědností sponzora nebo zkoušejícího zajistit, aby byl záznam studie v souladu s kritérii kontroly kontroly kvality NLM.
6. července 2009

První zveřejněno (Odhad)

První zveřejněno

Datum, kdy byl záznam studie poprvé k dispozici na webu ClinicalTrials.gov poté, co byla dokončena kontrola kontroly kvality (QC) National Library of Medicine (NLM). Mezi datem, kdy zadavatel studie nebo zkoušející předložil záznam studie, a prvním zveřejněným datem je typicky několik dní zpoždění.
7. července 2009

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

Poslední zveřejněná aktualizace

Nejnovější datum, kdy byly změny záznamu studie zpřístupněny na ClinicalTrials.gov. Mezi okamžikem, kdy byly změny odeslány na ClinicalTrials.gov sponzorem nebo zkoušejícím studie (datum poslední předložení aktualizace), a datem zveřejnění poslední aktualizace může nastat zpoždění.
8. září 2017

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

Nejnovější datum, kdy zadavatel studie nebo zkoušející předložil změny záznamu studie, které jsou v souladu s kritérii kontroly kvality (QC) National Library of Medicine (NLM). Je odpovědností sponzora nebo zkoušejícího zajistit, aby byl záznam studie v souladu s kritérii kontroly kontroly kvality NLM.
7. září 2017

Naposledy ověřeno

Naposledy ověřeno

Nejnovější datum, kdy zadavatel studie nebo zkoušející potvrdil informace o klinické studii na webu ClinicalTrials.gov jako přesné a aktuální. Pokud jde o studii s náborovým statusem náboru; ještě nenabírá nábor; nebo aktivní, nebyl nábor potvrzen během posledních 2 let, status náboru studie je uveden jako neznámý.
1. září 2017

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

Další identifikační čísla studie

Identifikátory nebo ID čísla jiná než číslo NCT, které klinické studii přiděluje zadavatel studie, financující subjekty nebo jiní. Tato čísla mohou zahrnovat jedinečné identifikátory z jiných registrů studií a čísla grantů National Institutes of Health.
  • 4350 (PCORI)

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Nastavení souborů cookie

Používáme cookies, abychom zajistili, že vám poskytneme nejlepší zážitek z našich webových stránek. Pro více informací si pečlivě přečtěte naše Zásady ochrany osobních údajů a cookies. ...>>>Svou preference můžete kdykoli změnit nebo svůj souhlas odvolat odstraněním cookies z vašeho webu nebo počítače, jak je popsáno v zásadách. Přijměte to a vyberte své předvolby zaškrtnutím příslušných polí v části „Správa nastavení“ níže. Než budete pokračovat v používání jakékoli části tohoto webu, pozorně si prosím přečtěte naše Podmínky služby.
«Spravovat nastavení