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Schnitzler-Syndrom: Klinische Studie, Physiopathologie und Suche nach genetischen Faktoren

7. September 2017 aktualisiert von: University Hospital, Strasbourg, France

Schnitzler-Syndrom: Klinische Studie, Physiopathologie und Suche nach Genetik

Das Schnitzler-Syndrom ist eine seltene Entität, die durch einen urtikariellen Ausschlag und rezidivierendes Fieber bei einem Patienten mit einer monoklonalen IgM-Komponente gekennzeichnet ist. Andere häufige Anzeichen sind Gelenk-, Knochen- und Muskelschmerzen, vergrößerte Milz, Leber und Lymphknoten, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSR), erhöhte Neutrophilenzahl und Anomalien bei knochenmorphologischen Untersuchungen. Im Jahr 2001 schlugen die Forscher Kriterien zur Diagnose dieses Syndroms vor, die derzeit in der Literatur zugelassen sind. Die Hauptkomplikationen des Schnitzler-Syndroms sind eine schwer zu kontrollierende entzündliche Anämie, AA-Amyloidose und maligne B-lymphoproliferative Erkrankungen. Etwa 15 % der Patienten mit einem Schnitzler entwickeln schließlich eine lymphoproliferative Erkrankung; daher ermöglicht dieses Syndrom die Untersuchung der Beziehung zwischen Lymphomgenese und Entzündung. Das Schnitzler-Syndrom erinnert in vielerlei Hinsicht an autoinflammatorische Syndrome. Obwohl der Begriff autoinflammatorische Erkrankung noch auf Erkrankungen mit mendelscher Vererbung beschränkt ist, beinhalten einige polygene entzündliche Erkrankungen, wie zum Beispiel Morbus Crohn, eindeutig pathogenetische Wege, die mit den monogenen autoinflammatorischen Syndromen geteilt werden. Die Forscher gehen davon aus, dass dies aus folgenden Gründen auch beim Schnitzler-Syndrom der Fall sein könnte: (1) Es handelt sich um ein rezidivierendes Fieber unbekannter Ursache; (2) die eigentümliche Eruption, die pathologisch durch ein neutrophiles Infiltrat gekennzeichnet ist, das dem sehr ähnlich ist, das bei den autoinflammatorischen Kryopyrinopathien beobachtet wird (CINCA/NOMID-Syndrom, Muckle-Wells-Syndrom und familiäre Kälteurtikaria); Die Forscher individualisierten kürzlich diesen speziellen Ausschlag, der signifikant mit einer systemischen entzündlichen Erkrankung assoziiert ist, innerhalb der Gruppe der neutrophilen Urtikarias (Kieffer et al. Medizin, im Druck); (3) das Auftreten einer aseptischen neutrophilen Osteitis, die der bei Patienten mit Majeed-Syndrom, einem anderen autoinflammatorischen Syndrom, berichteten sehr ähnlich ist; (4) ein signifikanter Anstieg der Neutrophilenzahl, nicht anderweitig erklärt; (5) eine spektakuläre Reaktion auf den IL-1-Inhibitor innerhalb von Stunden nach der ersten Injektion, ähnlich dem, was beim PAPA-Syndrom (pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne) oder den Kryopyrinopathien berichtet wird, was auf eine direkte pathogene Wirkung von IL- 1.

Studienübersicht

Status

Status

Zeigt den aktuellen Rekrutierungsstatus oder den erweiterten Zugriffsstatus an.
Abgeschlossen

Bedingungen

Bedingungen

Die Krankheit, Störung, das Syndrom, die Krankheit oder die Verletzung, die untersucht wird. Auf ClinicalTrials.gov können die Bedingungen auch andere gesundheitsbezogene Themen wie Lebensdauer, Lebensqualität und Gesundheitsrisiken umfassen.

Studientyp

Studientyp

Beschreibt die Art einer klinischen Studie. Zu den Studientypen gehören Interventionsstudien (auch klinische Studien genannt), Beobachtungsstudien (einschließlich Patientenregister) und erweiterter Zugang.
Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

Einschreibung

Die Anzahl der Teilnehmer an einer klinischen Studie. Die „erwartete“ Einschreibung ist die Zielzahl an Teilnehmern, die die Forscher für die Studie benötigen.
52

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Frankreich
      • BREST Cedex, Frankreich, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Frankreich
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Frankreich
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Frankreich, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Frankreich, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Frankreich
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Frankreich, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Frankreich, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Frankreich, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Frankreich, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Frankreich, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Frankreich, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Frankreich, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Frankreich, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Frankreich, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italien
      • Bari, Italien, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italien, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Zulassungskriterien

Die wichtigsten Voraussetzungen, die Personen erfüllen müssen, die an einer klinischen Studie teilnehmen möchten, bzw. welche Eigenschaften sie mitbringen müssen. Auswahlkriterien bestehen sowohl aus Einschlusskriterien (die erforderlich sind, damit eine Person an der Studie teilnehmen kann) als auch aus Ausschlusskriterien (die eine Person an der Teilnahme hindern). Arten von Zulassungskriterien umfassen, ob eine Studie gesunde Freiwillige akzeptiert, Alters- oder Altersgruppenanforderungen hat oder durch das Geschlecht begrenzt ist.

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Universitätskliniken

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patienten mit dem Schnitzler-Syndrom gemäß den von Lipsker D et al. Medizin (Baltimore) 2001;80:37-44

Ausschlusskriterien:

  • Kinder und Schwangerschaft

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Fallkontrolle
  • Zeitperspektiven: Interessent

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte

Gruppe / Kohorte

Eine Gruppe oder Untergruppe von Teilnehmern an einer Beobachtungsstudie, die hinsichtlich biomedizinischer oder gesundheitlicher Ergebnisse bewertet wird.
A Patienten mit dem Schnitzler-Syndrom
Patienten mit dem Schnitzler-Syndrom
B Kontrollpersonen:
B1 gesund B2 andere Krankheiten

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Sponsor

Die Organisation oder Person, die die Studie initiiert und die Autorität und Kontrolle über die Studie hat.
University Hospital, Strasbourg, France

Ermittler

Ermittler

Ein Forscher, der an einer klinischen Studie beteiligt ist. Zu den verwandten Begriffen gehören Studienleiter, Unterprüfer am Standort, Studienleiter, Studienleiter und Studienleiter.
  • Hauptermittler: Dan Lipsker, Pr, HUS

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

Studienbeginn

Das tatsächliche Datum, an dem der erste Teilnehmer in eine klinische Studie aufgenommen wurde. Das „voraussichtliche“ Studienstartdatum ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das Studienstartdatum sein wird.
1. Juli 2009

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

Primärer Abschluss

Das Datum, an dem der letzte Teilnehmer einer klinischen Studie untersucht wurde oder eine Intervention erhalten hat, um endgültige Daten für das primäre Ergebnis zu sammeln. Ob die klinische Studie protokollgemäß endete oder beendet wurde, hat keinen Einfluss auf dieses Datum. Bei klinischen Studien mit mehr als einem primären Ergebnismaß mit unterschiedlichen Abschlussdaten bezieht sich dieser Begriff auf das Datum, an dem die Datenerhebung für alle primären Ergebnismaße abgeschlossen ist. Das „erwartete“ primäre Abschlussdatum ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das primäre Abschlussdatum für die Studie sein wird.
1. September 2017

Studienabschluss (Tatsächlich)

Studienabschluss

Das Datum, an dem der letzte Teilnehmer an einer klinischen Studie untersucht wurde oder eine Intervention/Behandlung erhielt, um endgültige Daten für die primären Ergebnismaße, sekundären Ergebnismaße und Nebenwirkungen zu sammeln (d. h. der letzte Besuch des letzten Teilnehmers). Das „voraussichtliche“ Abschlussdatum der Studie ist das Datum, von dem die Forscher glauben, dass es das Abschlussdatum der Studie sein wird.
1. September 2017

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

Zuerst eingereicht

Das Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer zum ersten Mal einen Studienbericht bei ClinicalTrials.gov eingereicht hat. Zwischen dem Datum der ersten Einreichung und der Verfügbarkeit des Datensatzes auf ClinicalTrials.gov (dem ersten veröffentlichten Datum) liegt in der Regel eine Verzögerung von einigen Tagen.
3. Juli 2009

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

Das Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer zum ersten Mal einen Studienbericht einreicht, der den Qualitätskontrollkriterien (QC) der National Library of Medicine (NLM) entspricht. Der Sponsor oder Prüfer muss möglicherweise einen Studienbericht ein- oder mehrmals überarbeiten und einreichen, bevor die QC-Überprüfungskriterien von NLM erfüllt sind. Es liegt in der Verantwortung des Sponsors oder Prüfers, sicherzustellen, dass die Studienaufzeichnung mit den NLM-QC-Überprüfungskriterien übereinstimmt.
6. Juli 2009

Zuerst gepostet (Schätzen)

Zuerst gepostet

Das Datum, an dem der Studienbericht zum ersten Mal auf ClinicalTrials.gov verfügbar war, nachdem die Qualitätskontrolle (QC) der National Library of Medicine (NLM) abgeschlossen wurde. Zwischen dem Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer den Studienbericht eingereicht hat, und dem ersten veröffentlichten Datum liegt in der Regel eine Verzögerung von einigen Tagen.
7. Juli 2009

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

Letztes Update gepostet

Das letzte Datum, an dem Änderungen an einem Studienbericht auf ClinicalTrials.gov verfügbar gemacht wurden. Es kann eine Verzögerung zwischen der Übermittlung der Änderungen an ClinicalTrials.gov durch den Sponsor oder Prüfer der Studie (Datum der letzten eingereichten Aktualisierung) und dem Datum der letzten Veröffentlichung der Aktualisierung geben.
8. September 2017

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

Das letzte Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer Änderungen an einem Studienbericht eingereicht hat, die mit den Qualitätskontrollkriterien (QC) der National Library of Medicine (NLM) übereinstimmen. Es liegt in der Verantwortung des Sponsors oder Prüfers, sicherzustellen, dass die Studienaufzeichnung mit den NLM-QC-Überprüfungskriterien übereinstimmt.
7. September 2017

Zuletzt verifiziert

Zuletzt verifiziert

Das letzte Datum, an dem der Studiensponsor oder Prüfer die Informationen über eine klinische Studie auf ClinicalTrials.gov als richtig und aktuell bestätigt hat. Wenn eine Studie den Rekrutierungsstatus Recruiting hat; noch keine Rekrutierung; oder aktiv, keine Rekrutierung wurde innerhalb der letzten 2 Jahre nicht bestätigt, der Rekrutierungsstatus der Studie wird als unbekannt angezeigt.
1. September 2017

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

Andere Studien-ID-Nummern

Andere Identifikatoren oder ID-Nummern als die NCT-Nummer, die einer klinischen Studie vom Sponsor der Studie, Geldgebern oder anderen zugewiesen werden. Diese Nummern können eindeutige Kennungen von anderen Studienregistern und Zuschussnummern der National Institutes of Health enthalten.
  • 4350 (PCORI)

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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