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Síndrome de Schnitzler: Estudo Clínico, Fisiopatológico e Busca de Fatores Genéticos

7 de setembro de 2017 atualizado por: University Hospital, Strasbourg, France

Síndrome de Schnitzler: Estudo Clínico, Fisiopatológico e Pesquisa Genética

A síndrome de Schnitzler é uma entidade rara caracterizada por urticária e febre recorrente em paciente com componente monoclonal IgM. Outros sinais frequentes incluem dores articulares, ósseas e musculares, aumento do baço, fígado e gânglios linfáticos, aumento da taxa de sedimentação sanguínea (BSR), contagem elevada de neutrófilos e anormalidades nas investigações morfológicas ósseas. Em 2001, os investigadores propuseram critérios para diagnosticar esta síndrome, que são atualmente admitidos na literatura. As principais complicações da síndrome de Schnitzler são anemia inflamatória de difícil controle, amiloidose AA e distúrbios linfoproliferativos B malignos. Cerca de 15% dos pacientes com Schnitzler acabarão por desenvolver um distúrbio linfoproliferativo; assim, esta síndrome permite estudar a relação entre linfomagênese e inflamação. Por muitos aspectos, a síndrome de Schnitzler lembra as síndromes autoinflamatórias. Embora o termo doença autoinflamatória ainda esteja restrito a doenças com herança mendeliana, algumas doenças inflamatórias poligênicas como por exemplo a doença de Crohn envolvem claramente vias patogenéticas compartilhadas com as síndromes autoinflamatórias monogênicas. Os investigadores estipulam que este também poderia ser o caso da síndrome de Schnitzler pelas seguintes razões: (1) esta é uma febre recorrente de causa desconhecida; (2) a erupção peculiar, caracterizada patologicamente por um infiltrado neutrofílico muito semelhante ao observado nas criopirinopatias auto-inflamatórias (síndrome CINCA/NOMID, síndrome de Muckle-Wells e urticária familiar ao frio); os investigadores recentemente individualizaram esta erupção particular, significativamente associada à doença inflamatória sistêmica, dentro do grupo de urticárias neutrofílicas (Kieffer et al. Medicina, no prelo); (3) ocorrência de osteíte neutrofílica asséptica, muito semelhante à relatada em pacientes com síndrome de Majeed, outra síndrome autoinflamatória; (4) um aumento significativo da contagem de neutrófilos, não explicado de outra forma; (5) uma resposta espetacular ao inibidor de IL-1, dentro de horas após a primeira injeção, semelhante ao que é relatado na síndrome PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenosa e acne) ou nas criopirinopatias, sugerindo um efeito patogênico direto da IL- 1.

Visão geral do estudo

Status

Status

Indica o status de recrutamento atual ou o status de acesso expandido.
Concluído

Condições

Condições

A doença, distúrbio, síndrome, doença ou lesão que está sendo estudada. Em ClinicalTrials.gov, as condições também podem incluir outros problemas relacionados à saúde, como expectativa de vida, qualidade de vida e riscos à saúde.

Tipo de estudo

Tipo de estudo

Descreve a natureza de um estudo clínico. Os tipos de estudo incluem estudos intervencionais (também chamados de ensaios clínicos), estudos observacionais (incluindo registros de pacientes) e acesso expandido.
Observacional

Inscrição (Real)

Inscrição

O número de participantes em um estudo clínico. A inscrição "antecipada" é o número alvo de participantes que os pesquisadores precisam para o estudo.
52

Contactos e Locais

Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.

Locais de estudo

  • França
      • BREST Cedex, França, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, França
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, França
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, França, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, França, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, França
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, França, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, França, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, França, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, França, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, França, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, França, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, França, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, França, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, França, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Itália
      • Bari, Itália, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Itália, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Critérios de participação

Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.

Critérios de elegibilidade

Critérios de elegibilidade

Os principais requisitos que as pessoas que desejam participar de um estudo clínico devem atender ou as características que devem ter. Os critérios de elegibilidade consistem em critérios de inclusão (que são necessários para que uma pessoa participe do estudo) e critérios de exclusão (que impedem uma pessoa de participar). Tipos de critérios de elegibilidade incluem se um estudo aceita voluntários saudáveis, tem requisitos de idade ou faixa etária ou é limitado por sexo.

Idades elegíveis para estudo

18 anos e mais velhos (Adulto, Adulto mais velho)

Aceita Voluntários Saudáveis

Não

Gêneros Elegíveis para o Estudo

Tudo

Método de amostragem

Amostra Não Probabilística

População do estudo

Hospitais universitários

Descrição

Critério de inclusão:

  • pacientes com a síndrome de Schnitzler de acordo com os critérios estabelecidos por Lipsker D et al. Medicina (Baltimore) 2001;80:37-44

Critério de exclusão:

  • crianças e gravidez

Plano de estudo

Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.

Como o estudo é projetado?

Detalhes do projeto

  • Modelos de observação: Controle de caso
  • Perspectivas de Tempo: Prospectivo

Coortes e Intervenções

Grupo / Coorte

Grupo / Coorte

Um grupo ou subgrupo de participantes em um estudo observacional que é avaliado quanto a resultados biomédicos ou de saúde.
A Pacientes com a síndrome de Schnitzler
Pacientes com a síndrome de Schnitzler
B Sujeitos de controle:
B1 saudável B2 outras doenças

Colaboradores e Investigadores

É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.

Patrocinador

Patrocinador

A organização ou pessoa que inicia o estudo e que tem autoridade e controle sobre o estudo.
University Hospital, Strasbourg, France

Investigadores

Investigadores

Um pesquisador envolvido em um estudo clínico. Os termos relacionados incluem investigador principal do centro, subinvestigador do centro, coordenador do estudo, diretor do estudo e investigador principal do estudo.
  • Investigador principal: Dan Lipsker, Pr, HUS

Datas de registro do estudo

Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados ​​pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.

Datas Principais do Estudo

Início do estudo

Início do estudo

A data real em que o primeiro participante foi inscrito em um estudo clínico. A data de início do estudo "antecipada" é a data que os pesquisadores acham que será a data de início do estudo.
1 de julho de 2009

Conclusão Primária (Real)

Conclusão Primária

A data em que o último participante de um estudo clínico foi examinado ou recebeu uma intervenção para coletar dados finais para a medida de resultado primário. Se o estudo clínico terminou de acordo com o protocolo ou foi encerrado, não afeta esta data. Para estudos clínicos com mais de uma medida de resultado primário com diferentes datas de conclusão, este termo refere-se à data em que a coleta de dados é concluída para todas as medidas de resultado primário. A data de conclusão primária "antecipada" é a data que os pesquisadores acham que será a data de conclusão primária do estudo.
1 de setembro de 2017

Conclusão do estudo (Real)

Conclusão do estudo

A data em que o último participante de um estudo clínico foi examinado ou recebeu uma intervenção/tratamento para coletar dados finais para as medidas de resultado primário, medidas de resultado secundário e eventos adversos (ou seja, a última visita do último participante). A data "prevista" de conclusão do estudo é a data que os pesquisadores acham que será a data de conclusão do estudo.
1 de setembro de 2017

Datas de inscrição no estudo

Enviado pela primeira vez

Enviado pela primeira vez

A data em que o patrocinador ou investigador do estudo enviou pela primeira vez um registro do estudo para ClinicalTrials.gov. Normalmente, há um atraso de alguns dias entre a primeira data de envio e a disponibilidade do registro em ClinicalTrials.gov (a primeira data publicada).
3 de julho de 2009

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

A data em que o patrocinador ou investigador do estudo envia pela primeira vez um registro do estudo que seja consistente com os critérios de revisão do controle de qualidade (QC) da National Library of Medicine (NLM). O patrocinador ou investigador pode precisar revisar e enviar um registro de estudo uma ou mais vezes antes que os critérios de revisão de QC do NLM sejam atendidos. É responsabilidade do patrocinador ou investigador garantir que o registro do estudo seja consistente com os critérios de revisão do NLM QC.
6 de julho de 2009

Primeira postagem (Estimativa)

Primeira postagem

A data em que o registro do estudo foi disponibilizado pela primeira vez em ClinicalTrials.gov após a conclusão da revisão do controle de qualidade (QC) da National Library of Medicine (NLM). Normalmente, há um atraso de alguns dias entre a data em que o patrocinador ou investigador do estudo enviou o registro do estudo e a primeira data publicada.
7 de julho de 2009

Atualizações de registro de estudo

Última Atualização Postada (Real)

Última Atualização Postada

A data mais recente em que as alterações em um registro de estudo foram disponibilizadas em ClinicalTrials.gov. Pode haver um atraso entre o momento em que as alterações foram enviadas ao ClinicalTrials.gov pelo patrocinador ou investigador do estudo (a última data de envio de atualização) e a data de publicação da última atualização.
8 de setembro de 2017

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

A data mais recente em que o patrocinador ou investigador do estudo enviou alterações em um registro do estudo que são consistentes com os critérios de revisão do controle de qualidade (QC) da National Library of Medicine (NLM). É responsabilidade do patrocinador ou investigador garantir que o registro do estudo seja consistente com os critérios de revisão do NLM QC.
7 de setembro de 2017

Última verificação

Última verificação

A data mais recente em que o patrocinador ou investigador do estudo confirmou as informações sobre um estudo clínico no ClinicalTrials.gov como precisas e atuais. Se um estudo com status de recrutamento de recrutamento; ainda não está recrutando; ou ativo, não recrutando não foi confirmado nos últimos 2 anos, o status de recrutamento do estudo é mostrado como desconhecido.
1 de setembro de 2017

Mais Informações

Termos relacionados a este estudo

Palavras-chave

Termos MeSH relevantes adicionais

Outros números de identificação do estudo

Outros números de identificação do estudo

Identificadores ou números de identificação diferentes do número NCT que são atribuídos a um estudo clínico pelo patrocinador, financiadores ou outros do estudo. Esses números podem incluir identificadores exclusivos de outros registros de ensaios e números de concessão do National Institutes of Health.
  • 4350 (PCORI)

Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .

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