Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Синдром Шницлера: клиническое исследование, патофизиологическое исследование и поиск генетических факторов

7 сентября 2017 г. обновлено: University Hospital, Strasbourg, France

Синдром Шницлера: клиническое исследование, физиопатологическое и поиск генетического

Синдром Шницлера — редкое состояние, характеризующееся уртикарной сыпью и рецидивирующей лихорадкой у пациента с моноклональным компонентом IgM. Другие частые признаки включают боль в суставах, костях и мышцах, увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов, повышение скорости оседания крови (BSR), повышенное количество нейтрофилов и аномалии при морфологических исследованиях костей. В 2001 г. исследователи предложили критерии диагностики этого синдрома, которые в настоящее время признаются в литературе. Основными осложнениями синдрома Шницлера являются трудноконтролируемая воспалительная анемия, АА-амилоидоз и злокачественные В-лимфопролиферативные заболевания. Примерно у 15% пациентов с болезнью Шницлера в конечном итоге разовьется лимфопролиферативное заболевание; таким образом, этот синдром позволяет изучить взаимосвязь между лимфомагенезом и воспалением. По многим аспектам синдром Шницлера напоминает аутовоспалительные синдромы. Хотя термин «аутовоспалительное заболевание» все еще ограничивается заболеваниями с менделевским наследованием, некоторые полигенные воспалительные заболевания, такие как, например, болезнь Крона, явно включают патогенетические пути, общие с моногенными аутовоспалительными синдромами. Исследователи утверждают, что это также может иметь место при синдроме Шницлера по следующим причинам: (1) это возвратная лихорадка неизвестной причины; (2) своеобразная сыпь, патологически характеризующаяся нейтрофильным инфильтратом, очень похожим на тот, который наблюдается при аутовоспалительных криопиринопатиях (синдром CINCA/NOMID, синдром Макла-Уэллса и семейная холодовая крапивница); исследователи недавно выделили эту конкретную сыпь, в значительной степени связанную с системным воспалительным заболеванием, в группу нейтрофильных крапивниц (Kieffer et al. Медицина, в печати); (3) возникновение асептического нейтрофильного остита, очень похожего на тот, который наблюдался у пациентов с синдромом Маджида, другим аутовоспалительным синдромом; (4) значительное увеличение количества нейтрофилов, не объясняемое иначе; (5) выраженный ответ на ингибитор ИЛ-1 в течение нескольких часов после первой инъекции, сходный с тем, что наблюдается при синдроме PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия и акне) или криопиринопатиях, что предполагает прямое патогенное действие ИЛ-1. 1.

Обзор исследования

Статус

Статус

Указывает текущий статус найма или статус расширенного доступа.
Завершенный

Условия

Условия

Изучаемое заболевание, расстройство, синдром, болезнь или травма. На ClinicalTrials.gov условия могут также включать другие вопросы, связанные со здоровьем, такие как продолжительность жизни, качество жизни и риски для здоровья.

Тип исследования

Тип исследования

Описывает характер клинического исследования. Типы исследований включают интервенционные исследования (также называемые клиническими испытаниями), наблюдательные исследования (включая регистры пациентов) и расширенный доступ.
Наблюдательный

Регистрация (Действительный)

Регистрация

Количество участников клинического исследования. «Предполагаемый» набор — это целевое количество участников, необходимое исследователям для исследования.
52

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Италия
      • Bari, Италия, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Италия, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto
  • Франция
      • BREST Cedex, Франция, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Франция
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Франция
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Франция, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Франция, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Франция
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Франция, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Франция, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Франция, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Франция, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Франция, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Франция, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Франция, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Франция, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Франция, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Критерии приемлемости

Ключевые требования, которым должны соответствовать люди, желающие участвовать в клиническом исследовании, или характеристики, которыми они должны обладать. Критерии приемлемости состоят как из критериев включения (которые необходимы человеку для участия в исследовании), так и из критериев исключения (которые препятствуют участию человека). Типы критериев приемлемости включают в себя участие в исследовании здоровых добровольцев, требования к возрасту или возрастной группе или ограничение по полу.

Возраст, подходящий для обучения

18 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Полы, имеющие право на обучение

Все

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Университетские больницы

Описание

Критерии включения:

  • у пациентов с синдромом Шницлера по критериям, установленным Lipsker D et al. Медицина (Балтимор) 2001; 80:37-44

Критерий исключения:

  • дети и беременность

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Наблюдательные модели: Кейс-контроль
  • Временные перспективы: Перспективный

Когорты и вмешательства

Группа / когорта

Группа / когорта

Группа или подгруппа участников обсервационного исследования, которое оценивается на предмет биомедицинских результатов или исходов для здоровья.
A Пациенты с синдромом Шницлера
Пациенты с синдромом Шницлера
Б Контрольные субъекты:
B1 здоровый B2 другие заболевания

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Спонсор

Организация или лицо, которое инициирует исследование и имеет полномочия и контроль над исследованием.
University Hospital, Strasbourg, France

Следователи

Следователи

Исследователь, участвующий в клиническом исследовании. Связанные термины включают главного исследователя исследовательского центра, вспомогательного исследователя исследовательского центра, председателя исследования, руководителя исследования и главного исследователя исследования.
  • Главный следователь: Dan Lipsker, Pr, HUS

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования

Начало исследования

Фактическая дата, когда первый участник был включен в клиническое исследование. «Предполагаемая» дата начала исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой начала исследования.
1 июля 2009 г.

Первичное завершение (Действительный)

Первичное завершение

Дата, когда последний участник клинического исследования был осмотрен или получил вмешательство для сбора окончательных данных для измерения основного результата. На эту дату не влияет, закончилось ли клиническое исследование в соответствии с протоколом или было прекращено. Для клинических исследований с более чем одним показателем первичного исхода с разными датами завершения этот термин относится к дате завершения сбора данных для всех показателей первичного исхода. «Предполагаемая» дата завершения первичного исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой завершения первичного исследования.
1 сентября 2017 г.

Завершение исследования (Действительный)

Завершение исследования

Дата, когда последний участник клинического исследования был обследован или получил вмешательство/лечение для сбора окончательных данных по первичным показателям исхода, вторичным показателям исхода и нежелательным явлениям (т. е. последний визит последнего участника). «Предполагаемая» дата завершения исследования — это дата, которая, по мнению исследователей, будет датой завершения исследования.
1 сентября 2017 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

Первый отправленный

Дата, когда спонсор исследования или исследователь впервые отправил отчет об исследовании на веб-сайт ClinicalTrials.gov. Обычно существует задержка в несколько дней между датой первой отправки и доступностью записи на ClinicalTrials.gov (дата первой публикации).
3 июля 2009 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

Дата, когда спонсор исследования или исследователь впервые представляет отчет об исследовании, который соответствует критериям проверки контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Спонсору или исследователю может потребоваться пересмотреть и отправить отчет об исследовании один или несколько раз, прежде чем будут выполнены критерии проверки контроля качества NLM. Спонсор или исследователь несет ответственность за обеспечение того, чтобы запись исследования соответствовала критериям обзора NLM QC.
6 июля 2009 г.

Первый опубликованный (Оценивать)

Первый опубликованный

Дата, когда запись исследования была впервые доступна на сайте ClinicalTrials.gov после завершения обзора контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Обычно существует задержка в несколько дней между датой подачи спонсором исследования или исследователем записи об исследовании и датой первой публикации.
7 июля 2009 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

Последнее опубликованное обновление

Самая последняя дата, когда изменения в протоколе исследования были доступны на сайте ClinicalTrials.gov. Может быть задержка между отправкой изменений на сайт ClinicalTrials.gov спонсором или исследователем исследования (дата отправки последнего обновления) и датой публикации последнего обновления.
8 сентября 2017 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

Самая последняя дата, когда спонсор исследования или исследователь внес изменения в отчет об исследовании, которые соответствуют критериям проверки контроля качества (QC) Национальной медицинской библиотеки (NLM). Спонсор или исследователь несет ответственность за обеспечение того, чтобы запись исследования соответствовала критериям обзора NLM QC.
7 сентября 2017 г.

Последняя проверка

Последняя проверка

Самая последняя дата, когда спонсор исследования или исследователь подтвердил информацию о клиническом исследовании на сайте ClinicalTrials.gov как точную и актуальную. Если исследование с набором статуса набора; еще не вербовка; или активен, набор не был подтвержден в течение последних 2 лет, статус набора в исследование показан как неизвестный.
1 сентября 2017 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

Другие идентификационные номера исследования

Идентификаторы или идентификационные номера, отличные от номера NCT, которые присваиваются клиническому исследованию спонсором исследования, спонсорами или другими лицами. Эти номера могут включать уникальные идентификаторы из других реестров испытаний и номера грантов Национального института здравоохранения.
  • 4350 (PCORI)

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Настройки файлов cookie

Мы используем файлы cookie, чтобы обеспечить максимальное удобство использования нашего веб-сайта. Для получения дополнительных сведений внимательно прочитайте нашу Политику конфиденциальности и файлов cookie. ...>>>Вы можете изменить свои предпочтения или отозвать свое согласие в любое время, удалив файлы cookie со своего веб-сайта или компьютера, как описано в политике. Примите его и выберите свои предпочтения, отметив соответствующие поля в разделе «Управление настройками» ниже. Пожалуйста, внимательно прочтите наши Условия использования, прежде чем продолжить использование любой части этого веб-сайта.
«Управление настройками