Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Schnitzler syndrom: klinisk undersøgelse, fysiopatologisk og søgen efter genetiske faktorer

7. september 2017 opdateret af: University Hospital, Strasbourg, France

Schnitzler syndrom: klinisk undersøgelse, fysiopatologisk og søgning efter genetisk

Schnitzler-syndromet er en sjælden enhed, der er karakteriseret ved et urticarielt udslæt og tilbagevendende feber hos en patient med en monoklonal IgM-komponent. Andre hyppige tegn omfatter led-, knogle- og muskelsmerter, forstørrede milt, lever og lymfeknuder, øget blodsedimentationshastighed (BSR), forhøjet neutrofiltal og abnormiteter i knoglemorfologiske undersøgelser. I 2001 foreslog efterforskerne kriterier for at diagnosticere dette syndrom, som i øjeblikket er optaget i litteraturen. De vigtigste komplikationer til Schnitzler-syndromet er en inflammatorisk anæmi, der er svær at kontrollere, AA-amyloidose og maligne B-lymfoproliferative lidelser. Omkring 15 % af patienter med en Schnitzler vil i sidste ende udvikle en lymfoproliferativ lidelse; dette syndrom tillader således at studere forholdet mellem lymfomagenese og inflammation. Af mange aspekter minder Schnitzler-syndromet om autoinflammatoriske syndromer. Selvom udtrykket autoinflammatorisk sygdom endnu er begrænset til sygdomme med Mendelsk arv, involverer nogle polygene inflammatoriske sygdomme som for eksempel Crohns sygdom klart patogenetiske veje, der deles med de monogene autoinflammatoriske syndromer. Efterforskerne fastslår, at dette også kan være tilfældet i Schnitzler-syndromet af følgende årsager: (1) dette er en tilbagevendende feber af ukendt årsag; (2) det ejendommelige udbrud, karakteriseret patologisk ved et neutrofilt infiltrat, der meget ligner det, der observeres ved de autoinflammatoriske kryopyrinopatier (CINCA/NOMID syndrom, Muckle-Wells syndrom og familiær forkølelsesurticaria); forskerne individualiserede for nylig dette særlige udbrud, der signifikant er forbundet med systemisk inflammatorisk sygdom, inden for gruppen af ​​neutrofile nældefeber (Kieffer et al. Medicin, under tryk); (3) forekomsten af ​​aseptisk neutrofil osteitis, meget lig den, der er rapporteret hos patienter med Majeed syndrom, et andet autoinflammatorisk syndrom; (4) en signifikant stigning i neutrofiltal, ikke forklaret på anden måde; (5) en spektakulær respons på IL-1-hæmmeren inden for timer efter den første injektion, svarende til hvad der er rapporteret i PAPA (pyogen arthritis, pyoderma gangrenosum og acne) syndrom eller kryopyrinopatierne, hvilket tyder på en direkte patogen effekt af IL- 1.

Studieoversigt

Status

Status

Angiver den aktuelle rekrutteringsstatus eller den udvidede adgangsstatus.
Afsluttet

Betingelser

Betingelser

Den sygdom, lidelse, syndrom, sygdom eller skade, der undersøges. På ClinicalTrials.gov kan tilstande også omfatte andre sundhedsrelaterede problemer, såsom levetid, livskvalitet og sundhedsrisici.

Undersøgelsestype

Undersøgelsestype

Beskriver karakteren af ​​en klinisk undersøgelse. Undersøgelsestyper omfatter interventionelle undersøgelser (også kaldet kliniske forsøg), observationsundersøgelser (herunder patientregistre) og udvidet adgang.
Observationel

Tilmelding (Faktiske)

Tilmelding

Antallet af deltagere i en klinisk undersøgelse. Den "forventede" tilmelding er det mål for antallet af deltagere, som forskerne skal bruge til undersøgelsen.
52

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
      • BREST Cedex, Frankrig, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Frankrig
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Frankrig
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Frankrig, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Frankrig, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Frankrig
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Frankrig, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Frankrig, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Frankrig, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Frankrig, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Frankrig, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Frankrig, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Frankrig, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Frankrig, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Frankrig, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italien
      • Bari, Italien, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italien, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Berettigelseskriterier

De nøglekrav, som personer, der ønsker at deltage i et klinisk studie, skal opfylde eller de egenskaber, de skal have. Kvalifikationskriterier består af både inklusionskriterier (som er nødvendige for at en person kan deltage i undersøgelsen) og eksklusionskriterier (som forhindrer en person i at deltage). Typer af berettigelseskriterier omfatter, om en undersøgelse accepterer raske frivillige, har alders- eller aldersgruppekrav eller er begrænset af køn.

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Universitetshospitaler

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • patienter med Schnitzler syndrom ifølge kriterier fastsat af Lipsker D et al. Medicin (Baltimore) 2001;80:37-44

Ekskluderingskriterier:

  • børn og graviditet

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Fremadrettet

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte

Gruppe / kohorte

En gruppe eller undergruppe af deltagere i et observationsstudie, der vurderes for biomedicinske eller sundhedsmæssige resultater.
A Patienter med Schnitzler syndrom
Patienter med Schnitzler syndrom
B Kontrolfag:
B1 sund B2 andre sygdomme

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Sponsor

Den organisation eller person, der igangsætter undersøgelsen, og som har myndighed og kontrol over undersøgelsen.
University Hospital, Strasbourg, France

Efterforskere

Efterforskere

En forsker involveret i et klinisk studie. Beslægtede termer omfatter stedets principal investigator, site sub-investigator, studieformand, undersøgelsesleder og undersøgelseshovedinvestigator.
  • Ledende efterforsker: Dan Lipsker, Pr, HUS

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

Studiestart

Den faktiske dato, hvor den første deltager blev tilmeldt en klinisk undersøgelse. Den "forventede" undersøgelses startdato er den dato, som forskerne tror vil være undersøgelsens startdato.
1. juli 2009

Primær færdiggørelse (Faktiske)

Primær færdiggørelse

Den dato, hvor den sidste deltager i et klinisk studie blev undersøgt eller modtog en intervention for at indsamle endelige data for det primære resultatmål. Hvorvidt det kliniske studie sluttede i henhold til protokollen eller blev afsluttet, påvirker ikke denne dato. For kliniske undersøgelser med mere end ét primært resultatmål med forskellige afslutningsdatoer refererer dette udtryk til den dato, hvor dataindsamlingen er afsluttet for alle de primære resultatmål. Den "forventede" primære afslutningsdato er den dato, som forskerne tror vil være den primære afslutningsdato for undersøgelsen.
1. september 2017

Studieafslutning (Faktiske)

Studieafslutning

Den dato, hvor den sidste deltager i et klinisk studie blev undersøgt eller modtog en intervention/behandling for at indsamle endelige data for de primære resultatmål, sekundære udfaldsmål og uønskede hændelser (det vil sige den sidste deltagers sidste besøg). Den "forventede" undersøgelses afslutningsdato er den dato, som forskerne tror vil være undersøgelsens afslutningsdato.
1. september 2017

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

Først indsendt

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsendte en undersøgelsespost til ClinicalTrials.gov. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den første indsendte dato og postens tilgængelighed på ClinicalTrials.gov (den første offentliggjorte dato).
3. juli 2009

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

Den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator første gang indsender en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Sponsoren eller investigatoren skal muligvis revidere og indsende en undersøgelsespost en eller flere gange, før NLM's kvalitetskontrolkriterier er opfyldt. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
6. juli 2009

Først opslået (Skøn)

Først opslået

Datoen, hvor undersøgelsesposten først var tilgængelig på ClinicalTrials.gov efter National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgang er afsluttet. Der er typisk en forsinkelse på et par dage mellem den dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte undersøgelsesposten, og den første offentliggjorte dato.
7. juli 2009

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

Sidste opdatering sendt

Den seneste dato, hvor ændringer i en undersøgelsespost blev gjort tilgængelig på ClinicalTrials.gov. Der kan være en forsinkelse mellem det tidspunkt, hvornår ændringerne blev indsendt til ClinicalTrials.gov af undersøgelsens sponsor eller investigator (datoen for sidste opdatering afsendt) og den sidste opdatering, der blev sendt.
8. september 2017

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator indsendte ændringer til en undersøgelsespost, der er i overensstemmelse med National Library of Medicine (NLM) kvalitetskontrol (QC) gennemgangskriterier. Det er sponsorens eller investigatorens ansvar at sikre, at undersøgelsesposten er i overensstemmelse med NLM QC-gennemgangskriterierne.
7. september 2017

Sidst verificeret

Sidst verificeret

Den seneste dato, hvor undersøgelsens sponsor eller investigator bekræftede oplysningerne om en klinisk undersøgelse på ClinicalTrials.gov som nøjagtige og aktuelle. Hvis en undersøgelse med rekrutteringsstatus som rekruttering; rekrutterer endnu ikke; eller aktiv, ikke rekruttering er ikke blevet bekræftet inden for de seneste 2 år, er undersøgelsens rekrutteringsstatus vist som ukendt.
1. september 2017

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

Andre undersøgelses-id-numre

Andre identifikatorer eller ID-numre end NCT-nummeret, der er tildelt til en klinisk undersøgelse af undersøgelsens sponsor, finansieringsgivere eller andre. Disse numre kan omfatte unikke identifikatorer fra andre forsøgsregistre og National Institutes of Health-bevillingsnumre.
  • 4350 (PCORI)

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Cookieindstillinger

Vi bruger cookies for at sikre, at vi giver dig den bedste oplevelse på vores hjemmeside. For flere detaljer skal du læse omhyggeligt vores Politik om beskyttelse af personlige oplysninger og cookies. ...>>>Du kan når som helst ændre dine præferencer eller trække dit samtykke tilbage ved at slette cookies fra din hjemmeside eller computer som beskrevet i politikken. Accepter det og vælg dine præferencer ved at markere de tilsvarende felter i afsnittet "Administrer indstillinger" nedenfor. Læs vores servicevilkår omhyggeligt, inden du fortsætter med at bruge nogen del af dette websted.
«Administrer indstillinger