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Síndrome de Schnitzler: estudio clínico, fisiopatológico y búsqueda de factores genéticos

7 de septiembre de 2017 actualizado por: University Hospital, Strasbourg, France

Síndrome de Schnitzler: Estudio clínico, fisiopatológico y búsqueda de genética

El síndrome de Schnitzler es una entidad rara caracterizada por un exantema urticariano y fiebre recurrente en un paciente con un componente monoclonal de IgM. Otros signos frecuentes incluyen dolor articular, óseo y muscular, agrandamiento del bazo, el hígado y los ganglios linfáticos, aumento de la tasa de sedimentación sanguínea (BSR), recuento elevado de neutrófilos y anomalías en las investigaciones morfológicas óseas. En 2001, los investigadores propusieron criterios para diagnosticar este síndrome, que actualmente se admiten en la literatura. Las principales complicaciones del síndrome de Schnitzler son una anemia inflamatoria de difícil control, amiloidosis AA y trastornos linfoproliferativos B malignos. Alrededor del 15% de los pacientes con Schnitzler eventualmente desarrollarán un trastorno linfoproliferativo; así este síndrome permite estudiar la relación entre la linfomagénesis y la inflamación. En muchos aspectos, el síndrome de Schnitzler recuerda a los síndromes autoinflamatorios. Aunque el término enfermedad autoinflamatoria aún está restringido a enfermedades con herencia mendeliana, algunas enfermedades inflamatorias poligénicas como, por ejemplo, la enfermedad de Crohn, implican claramente rutas patogénicas compartidas con los síndromes autoinflamatorios monogénicos. Los investigadores estipulan que este también podría ser el caso en el síndrome de Schnitzler por las siguientes razones: (1) se trata de una fiebre recurrente de causa desconocida; 2) la peculiar erupción, caracterizada patológicamente por un infiltrado neutrofílico muy similar al observado en las criopirinopatías autoinflamatorias (síndrome CINCA/NOMID, síndrome de Muckle-Wells y urticaria familiar por frío); los investigadores individualizaron recientemente esta erupción particular, significativamente asociada con la enfermedad inflamatoria sistémica, dentro del grupo de urticarias neutrofílicas (Kieffer et al. Medicina, en prensa); (3) la aparición de osteítis neutrofílica aséptica, muy similar a la reportada en pacientes con síndrome de Majeed, otro síndrome autoinflamatorio; (4) un aumento significativo del recuento de neutrófilos, no explicado de otro modo; (5) una respuesta espectacular al inhibidor de IL-1, a las pocas horas de la primera inyección, similar a la reportada en el síndrome PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) o las criopirinopatías, sugiriendo un efecto patogénico directo de la IL- 1.

Descripción general del estudio

Estado

Estado

Indica el estado de contratación actual o el estado de acceso ampliado.
Terminado

Condiciones

Condiciones

La enfermedad, trastorno, síndrome, dolencia o lesión que se está estudiando. En ClinicalTrials.gov, las condiciones también pueden incluir otros problemas relacionados con la salud, como la esperanza de vida, la calidad de vida y los riesgos para la salud.

Tipo de estudio

Tipo de estudio

Describe la naturaleza de un estudio clínico. Los tipos de estudio incluyen estudios de intervención (también llamados ensayos clínicos), estudios observacionales (incluidos registros de pacientes) y acceso ampliado.
De observación

Inscripción (Actual)

Inscripción

El número de participantes en un estudio clínico. La inscripción "anticipada" es el número objetivo de participantes que los investigadores necesitan para el estudio.
52

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Ubicaciones de estudio

  • Francia
      • BREST Cedex, Francia, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francia
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francia
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francia, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francia, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francia
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francia, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francia, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francia, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francia, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francia, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francia, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francia, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francia, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francia, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italia
      • Bari, Italia, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italia, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Criterio de elegibilidad

Los principales requisitos que deben cumplir las personas que quieran participar en un estudio clínico o las características que deben tener. Los criterios de elegibilidad consisten en criterios de inclusión (que se requieren para que una persona participe en el estudio) y criterios de exclusión (que impiden que una persona participe). Los tipos de criterios de elegibilidad incluyen si un estudio acepta voluntarios sanos, tiene requisitos de edad o grupo de edad, o está limitado por sexo.

Edades elegibles para estudiar

18 años y mayores (Adulto, Adulto Mayor)

Acepta Voluntarios Saludables

No

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Hospitales universitarios

Descripción

Criterios de inclusión:

  • pacientes con síndrome de Schnitzler según los criterios establecidos por Lipsker D et al. Medicina (Baltimore) 2001;80:37-44

Criterio de exclusión:

  • niños y embarazo

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Modelos observacionales: Control de caso
  • Perspectivas temporales: Futuro

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte

Grupo / Cohorte

Un grupo o subgrupo de participantes en un estudio observacional en el que se evalúan los resultados biomédicos o de salud.
A Pacientes con el síndrome de Schnitzler
Pacientes con el síndrome de Schnitzler
B Sujetos de control:
B1 saludable B2 otras enfermedades

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Patrocinador

Patrocinador

La organización o persona que inicia el estudio y que tiene autoridad y control sobre el estudio.
University Hospital, Strasbourg, France

Investigadores

Investigadores

Un investigador involucrado en un estudio clínico. Los términos relacionados incluyen investigador principal del sitio, subinvestigador del sitio, presidente del estudio, director del estudio e investigador principal del estudio.
  • Investigador principal: Dan Lipsker, Pr, HUS

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio

Inicio del estudio

La fecha real en la que el primer participante se inscribió en un estudio clínico. La fecha de inicio "anticipada" del estudio es la fecha que los investigadores creen que será la fecha de inicio del estudio.
1 de julio de 2009

Finalización primaria (Actual)

Finalización primaria

La fecha en la que el último participante en un estudio clínico fue examinado o recibió una intervención para recopilar datos finales para la medida de resultado primaria. Si el estudio clínico terminó de acuerdo con el protocolo o se terminó, no afecta esta fecha. Para estudios clínicos con más de una medida de resultado primaria con diferentes fechas de finalización, este término se refiere a la fecha en que se completa la recopilación de datos para todas las medidas de resultado primarias. La fecha de finalización principal "anticipada" es la fecha que los investigadores creen que será la fecha de finalización principal del estudio.
1 de septiembre de 2017

Finalización del estudio (Actual)

Finalización del estudio

La fecha en la que el último participante en un estudio clínico fue examinado o recibió una intervención/tratamiento para recopilar los datos finales de las medidas de resultado primarias, las medidas de resultado secundarias y los eventos adversos (es decir, la última visita del último participante). La fecha de finalización "anticipada" del estudio es la fecha que los investigadores creen que será la fecha de finalización del estudio.
1 de septiembre de 2017

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

Enviado por primera vez

La fecha en la que el patrocinador o investigador del estudio envió por primera vez un registro del estudio a ClinicalTrials.gov. Por lo general, hay un retraso de unos días entre la primera fecha de envío y la disponibilidad del registro en ClinicalTrials.gov (la primera fecha publicada).
3 de julio de 2009

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

La fecha en la que el patrocinador del estudio o el investigador envía por primera vez un registro del estudio que es consistente con los criterios de revisión de control de calidad (QC) de la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM). Es posible que el patrocinador o el investigador deba revisar y enviar un registro de estudio una o más veces antes de que se cumplan los criterios de revisión de control de calidad de la NLM. Es responsabilidad del patrocinador o investigador asegurarse de que el registro del estudio sea coherente con los criterios de revisión de control de calidad de la NLM.
6 de julio de 2009

Publicado por primera vez (Estimar)

Publicado por primera vez

La fecha en la que el registro del estudio estuvo disponible por primera vez en ClinicalTrials.gov después de que concluyó la revisión de control de calidad (QC) de la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM). Por lo general, hay una demora de unos días entre la fecha en que el patrocinador del estudio o el investigador envió el registro del estudio y la primera fecha publicada.
7 de julio de 2009

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

Última actualización publicada

La fecha más reciente en la que se pusieron a disposición los cambios en un registro del estudio en ClinicalTrials.gov. Puede haber una demora entre el momento en que el patrocinador o el investigador del estudio envió los cambios a ClinicalTrials.gov (la fecha de envío de la última actualización) y la fecha de publicación de la última actualización.
8 de septiembre de 2017

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

La fecha más reciente en la que el patrocinador del estudio o el investigador presentó cambios en un registro del estudio que son consistentes con los criterios de revisión de control de calidad (QC) de la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM). Es responsabilidad del patrocinador o investigador asegurarse de que el registro del estudio sea coherente con los criterios de revisión de control de calidad de la NLM.
7 de septiembre de 2017

Última verificación

Última verificación

La fecha más reciente en la que el patrocinador o investigador del estudio confirmó que la información sobre un estudio clínico en ClinicalTrials.gov es precisa y actual. Si un estudio con un estado de reclutamiento de reclutamiento; aún no está reclutando; o activo, no se ha confirmado el reclutamiento en los últimos 2 años, el estado de reclutamiento del estudio se muestra como desconocido.
1 de septiembre de 2017

Más información

Términos relacionados con este estudio

Palabras clave

Términos MeSH relevantes adicionales

Otros números de identificación del estudio

Otros números de identificación del estudio

Identificadores o números de identificación distintos del número NCT que el patrocinador del estudio, los financiadores u otros asignan a un estudio clínico. Estos números pueden incluir identificadores únicos de otros registros de ensayos y números de subvención de los Institutos Nacionales de Salud.
  • 4350 (PCORI)

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

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