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Syndrome de Schnitzler : étude clinique, physiopathologique et recherche de facteurs génétiques

7 septembre 2017 mis à jour par: University Hospital, Strasbourg, France

Syndrome de Schnitzler : étude clinique, physiopathologique et recherche génétique

Le syndrome de Schnitzler est une entité rare caractérisée par une éruption urticarienne et une fièvre récurrente chez un patient présentant une composante IgM monoclonale. D'autres signes fréquents incluent des douleurs articulaires, osseuses et musculaires, une hypertrophie de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques, une augmentation de la vitesse de sédimentation sanguine (BSR), un nombre élevé de neutrophiles et des anomalies lors des examens morphologiques osseux. En 2001, les investigateurs ont proposé des critères de diagnostic de ce syndrome, actuellement admis dans la littérature. Les principales complications du syndrome de Schnitzler sont une anémie inflammatoire difficile à contrôler, une amylose AA et des troubles lymphoprolifératifs B malins. Environ 15 % des patients atteints d'un Schnitzler développeront éventuellement un trouble lymphoprolifératif ; ainsi ce syndrome permet d'étudier la relation entre lymphomagenèse et inflammation. Par bien des aspects, le syndrome de Schnitzler rappelle les syndromes auto-inflammatoires. Bien que le terme de maladie auto-inflammatoire soit encore limité aux maladies à transmission mendélienne, certaines maladies inflammatoires polygéniques comme par exemple la maladie de Crohn impliquent clairement des voies pathogéniques partagées avec les syndromes auto-inflammatoires monogéniques. Les investigateurs précisent que cela pourrait également être le cas dans le syndrome de Schnitzler pour les raisons suivantes : (1) il s'agit d'une fièvre récurrente de cause inconnue ; (2) l'éruption particulière, caractérisée pathologiquement par un infiltrat de neutrophiles très similaire à celui observé dans les cryopyrinopathies auto-inflammatoires (syndrome CINCA/NOMID, syndrome de Muckle-Wells et urticaire au froid familiale) ; les chercheurs ont récemment individualisé cette éruption particulière, significativement associée à une maladie inflammatoire systémique, au sein du groupe des urticaires neutrophiles (Kieffer et al. Médecine, sous presse); (3) la survenue d'une ostéite neutrophile aseptique, très similaire à celle rapportée chez les patients atteints du syndrome de Majeed, un autre syndrome auto-inflammatoire ; (4) une augmentation significative du nombre de neutrophiles, non expliquée autrement ; (5) une réponse spectaculaire à l'inhibiteur de l'IL-1, dans les heures qui suivent la première injection, similaire à ce qui est rapporté dans le syndrome PAPA (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne) ou les cryopyrinopathies, suggérant un effet pathogène direct de l'IL- 1.

Aperçu de l'étude

Statut

Statut

Indique le statut de recrutement actuel ou le statut d'accès étendu.
Complété

Les conditions

Les conditions

La maladie, le trouble, le syndrome, la maladie ou la blessure à l'étude. Sur ClinicalTrials.gov, les conditions peuvent également inclure d'autres problèmes liés à la santé, tels que la durée de vie, la qualité de vie et les risques pour la santé.

Type d'étude

Type d'étude

Décrit la nature d'une étude clinique. Les types d'études comprennent les études interventionnelles (également appelées essais cliniques), les études observationnelles (y compris les registres de patients) et l'accès élargi.
Observationnel

Inscription (Réel)

Inscription

Le nombre de participants à une étude clinique. L'inscription "prévue" est le nombre cible de participants dont les chercheurs ont besoin pour l'étude.
52

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • France
      • BREST Cedex, France, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, France
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, France
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, France, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, France, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, France
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, France, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, France, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, France, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, France, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, France, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, France, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, France, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, France, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, France, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italie
      • Bari, Italie, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italie, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Critère d'éligibilité

Les principales exigences que doivent remplir les personnes qui souhaitent participer à une étude clinique ou les caractéristiques qu'elles doivent avoir. Les critères d'éligibilité comprennent à la fois des critères d'inclusion (qui sont requis pour qu'une personne participe à l'étude) et des critères d'exclusion (qui empêchent une personne de participer). Les types de critères d'éligibilité incluent si une étude accepte des volontaires sains, a des exigences d'âge ou de groupe d'âge, ou est limitée par le sexe.

Âges éligibles pour étudier

18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

Sexes éligibles pour l'étude

Tout

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Hôpitaux universitaires

La description

Critère d'intégration:

  • patients atteints du syndrome de Schnitzler selon les critères établis par Lipsker D et al. Médecine (Baltimore) 2001;80:37-44

Critère d'exclusion:

  • enfants et grossesse

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Modèles d'observation: Cas-témoins
  • Perspectives temporelles: Éventuel

Cohortes et interventions

Groupe / Cohorte

Groupe / Cohorte

Groupe ou sous-groupe de participants à une étude observationnelle dont les résultats biomédicaux ou sanitaires sont évalués.
A Patients atteints du syndrome de Schnitzler
Patients atteints du syndrome de Schnitzler
B Sujets témoins :
B1 en bonne santé B2 autres maladies

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Parrainer

L'organisation ou la personne qui lance l'étude et qui a autorité et contrôle sur l'étude.
University Hospital, Strasbourg, France

Les enquêteurs

Les enquêteurs

Un chercheur impliqué dans une étude clinique. Les termes associés incluent chercheur principal du site, sous-chercheur du site, directeur de l'étude, directeur de l'étude et chercheur principal de l'étude.
  • Chercheur principal: Dan Lipsker, Pr, HUS

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude

Début de l'étude

La date réelle à laquelle le premier participant a été inscrit à une étude clinique. La date de début "prévue" de l'étude est la date qui, selon les chercheurs, sera la date de début de l'étude.
1 juillet 2009

Achèvement primaire (Réel)

Achèvement primaire

La date à laquelle le dernier participant à une étude clinique a été examiné ou a reçu une intervention pour recueillir les données finales pour le critère de jugement principal. Que l'étude clinique se soit terminée conformément au protocole ou qu'elle ait été terminée n'affecte pas cette date. Pour les études cliniques avec plus d'un critère de jugement principal avec des dates d'achèvement différentes, ce terme fait référence à la date à laquelle la collecte de données est terminée pour tous les critères de jugement principaux. La date d'achèvement primaire "prévue" est la date qui, selon les chercheurs, sera la date d'achèvement primaire de l'étude.
1 septembre 2017

Achèvement de l'étude (Réel)

Achèvement de l'étude

La date à laquelle le dernier participant à une étude clinique a été examiné ou a reçu une intervention/un traitement pour recueillir les données finales pour les mesures de résultats primaires, les mesures de résultats secondaires et les événements indésirables (c'est-à-dire la dernière visite du dernier participant). La date d'achèvement de l'étude "prévue" est la date qui, selon les chercheurs, sera la date d'achèvement de l'étude.
1 septembre 2017

Dates d'inscription aux études

Première soumission

Première soumission

La date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis pour la première fois un dossier d'étude à ClinicalTrials.gov. Il y a généralement un délai de quelques jours entre la première date de soumission et la disponibilité du dossier sur ClinicalTrials.gov (la première date publiée).
3 juillet 2009

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

La date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur soumet pour la première fois un dossier d'étude conforme aux critères d'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Le promoteur ou l'investigateur peut avoir besoin de réviser et de soumettre un dossier d'étude une ou plusieurs fois avant que les critères d'examen du CQ du NLM soient remplis. Il incombe au promoteur ou à l'investigateur de s'assurer que le dossier de l'étude est conforme aux critères d'examen du NLM QC.
6 juillet 2009

Première publication (Estimation)

Première publication

La date à laquelle le dossier d'étude a été disponible pour la première fois sur ClinicalTrials.gov après la fin de l'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Il y a généralement un délai de quelques jours entre la date à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis le dossier de l'étude et la première date de publication.
7 juillet 2009

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

Dernière mise à jour publiée

La date la plus récente à laquelle les modifications apportées à un dossier d'étude ont été mises à disposition sur ClinicalTrials.gov. Il peut y avoir un délai entre le moment où les modifications ont été soumises à ClinicalTrials.gov par le promoteur ou l'investigateur de l'étude (la date de soumission de la dernière mise à jour) et la date de publication de la dernière mise à jour.
8 septembre 2017

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

La date la plus récente à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a soumis des modifications à un dossier d'étude qui sont conformes aux critères d'examen du contrôle qualité (CQ) de la National Library of Medicine (NLM). Il incombe au promoteur ou à l'investigateur de s'assurer que le dossier de l'étude est conforme aux critères d'examen du NLM QC.
7 septembre 2017

Dernière vérification

Dernière vérification

La date la plus récente à laquelle le promoteur de l'étude ou l'investigateur a confirmé que les informations sur une étude clinique sur ClinicalTrials.gov étaient exactes et à jour. Si une étude avec un statut de recrutement de recrutement ; pas encore de recrutement ; ou actif, aucun recrutement n'a été confirmé au cours des 2 dernières années, le statut de recrutement de l'étude est indiqué comme inconnu.
1 septembre 2017

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Mots clés

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

Autres numéros d'identification d'étude

Identifiants ou numéros d'identification autres que le numéro NCT qui sont attribués à une étude clinique par le sponsor de l'étude, les bailleurs de fonds ou autres. Ces numéros peuvent inclure des identifiants uniques d'autres registres d'essais et des numéros de subvention des National Institutes of Health.
  • 4350 (PCORI)

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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