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Sindrome di Schnitzler: studio clinico, fisiopatologico e ricerca di fattori genetici

7 settembre 2017 aggiornato da: University Hospital, Strasbourg, France

Sindrome di Schnitzler: studio clinico, fisiopatologico e ricerca genetica

La sindrome di Schnitzler è un'entità rara caratterizzata da rash orticarioide e febbre ricorrente in un paziente con una componente IgM monoclonale. Altri segni frequenti includono dolori articolari, ossei e muscolari, ingrossamento della milza, del fegato e dei linfonodi, aumento della velocità di sedimentazione del sangue (BSR), conta dei neutrofili elevata e anomalie nelle indagini morfologiche ossee. Nel 2001, i ricercatori hanno proposto criteri per diagnosticare questa sindrome, che sono attualmente ammessi in letteratura. Le principali complicanze della sindrome di Schnitzler sono un'anemia infiammatoria difficile da controllare, l'amiloidosi AA e i disordini linfoproliferativi B maligni. Circa il 15% dei pazienti con uno Schnitzler alla fine svilupperà un disturbo linfoproliferativo; quindi questa sindrome permette di studiare la relazione tra linfomagenesi e infiammazione. Per molti aspetti, la sindrome di Schnitzler ricorda le sindromi autoinfiammatorie. Sebbene il termine malattia autoinfiammatoria sia ancora ristretto alle malattie con eredità mendeliana, alcune malattie infiammatorie poligeniche come ad esempio il morbo di Crohn coinvolgono chiaramente percorsi patogenetici condivisi con le sindromi autoinfiammatorie monogeniche. Gli investigatori stabiliscono che questo potrebbe anche essere il caso della sindrome di Schnitzler per i seguenti motivi: (1) si tratta di una febbre ricorrente di causa sconosciuta; (2) la peculiare eruzione, caratterizzata patologicamente da un infiltrato neutrofilo molto simile a quello osservato nelle criopirinopatie autoinfiammatorie (sindrome CINCA/NOMID, sindrome di Muckle-Wells e orticaria da freddo familiare); i ricercatori hanno recentemente individuato questa particolare eruzione, significativamente associata a malattia infiammatoria sistemica, all'interno del gruppo delle orticarie neutrofile (Kieffer et al. Medicina, in corso di stampa); (3) la comparsa di osteite neutrofila asettica, molto simile a quella riportata nei pazienti con sindrome di Majeed, un'altra sindrome autoinfiammatoria; (4) un aumento significativo della conta dei neutrofili, non altrimenti spiegato; (5) una risposta spettacolare all'inibitore dell'IL-1, entro poche ore dalla prima iniezione, simile a quanto riportato nella sindrome PAPA (piogenico artrite, pioderma gangrenoso e acne) o nelle criopirinopatie, suggerendo un effetto patogeno diretto dell'IL-1 1.

Panoramica dello studio

Stato

Stato

Indica lo stato di reclutamento attuale o lo stato di accesso ampliato.
Completato

Condizioni

Condizioni

La malattia, il disturbo, la sindrome, la malattia o la lesione oggetto di studio. Su ClinicalTrials.gov, le condizioni possono includere anche altri problemi relativi alla salute, come la durata della vita, la qualità della vita e i rischi per la salute.

Tipo di studio

Tipo di studio

Descrive la natura di uno studio clinico. I tipi di studio includono studi interventistici (chiamati anche studi clinici), studi osservazionali (compresi i registri dei pazienti) e accesso allargato.
Osservativo

Iscrizione (Effettivo)

Iscrizione

Il numero di partecipanti a uno studio clinico. L'iscrizione "anticipata" è il numero target di partecipanti di cui i ricercatori hanno bisogno per lo studio.
52

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Francia
      • BREST Cedex, Francia, 29609
        • Service de DermatologieCHU Morvan5 avenue Foch
      • Besancon, Francia
        • CHU de Besançon Service de Dermatologie
      • DAX, Francia
        • Centre Hospitalier Général Bd Yves du Manoir
      • LYON Cedex 02, Francia, 69288
        • Service de DermatologieHôtel Dieu
      • Le Mans Cedex 9, Francia, 72037
        • Service de Rhumatologie Centre Hospitalier du Mans
      • Lille, Francia
        • Service de Médecine Interne Hôpital Claude-Huriez
      • MONTPELLIER cedex 5, Francia, 34295
        • Service de Dermatologie Hôpital Saint Eloi 80 avenue A Fliche
      • Marseille Cedex 09, Francia, 13274
        • Service médecine interne et thérapeutique Hôpital sainte marguerite
      • Nantes, Francia, 44093
        • Service de dermatologie CHU Hôtel Dieu1 place Alexis Ricordeau
      • Niort, Francia, 79021
        • Unité de médecine interne Centre Hospitalier G. Renon
      • PARIS Cedex 20, Francia, 75970
        • Service de médecine interne Hôpital Tenon4, rue de la Chine
      • POITIERS Cedex, Francia, 86021
        • Service de dermatologieCHU GUERIN2 rue de la Milétrie
      • Paris, Francia, 75010
        • Service d'immuno-hématologie Hôpital St-Louis 1 av Claude Vellefaux
      • Toulon, Francia, 83041
        • BOYE Thierry
      • Valenciennes, Francia, 59322
        • Service de médecine interne-néphrologie Centre Hospitalier Valenciennes
  • Italia
      • Bari, Italia, 70122
        • Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico
      • Genova, Italia, 716132
        • Clinica DermatologicaUnivesité de GênesVialle Benedetto

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Criteri di ammissibilità

I requisiti chiave che devono soddisfare le persone che vogliono partecipare a uno studio clinico o le caratteristiche che devono avere. I criteri di ammissibilità sono costituiti sia da criteri di inclusione (necessari a una persona per partecipare allo studio) sia da criteri di esclusione (che impediscono a una persona di partecipare). I tipi di criteri di ammissibilità includono se uno studio accetta volontari sani, ha requisiti di età o gruppo di età o è limitato dal sesso.

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

Ospedali universitari

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • pazienti con la sindrome di Schnitzler secondo i criteri stabiliti da Lipsker D et al. Medicina (Baltimora) 2001;80:37-44

Criteri di esclusione:

  • bambini e gravidanza

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Modelli osservazionali: Caso di controllo
  • Prospettive temporali: Prospettiva

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte

Gruppo / Coorte

Un gruppo o sottogruppo di partecipanti a uno studio osservazionale che viene valutato per gli esiti biomedici o sanitari.
A Pazienti con la sindrome di Schnitzler
Pazienti con la sindrome di Schnitzler
B Soggetti di controllo:
B1 sano B2 altre malattie

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Sponsor

L'organizzazione o la persona che avvia lo studio e che ha autorità e controllo sullo studio.
University Hospital, Strasbourg, France

Investigatori

Investigatori

Un ricercatore coinvolto in uno studio clinico. I termini correlati includono il ricercatore principale del sito, il ricercatore secondario del sito, il presidente dello studio, il direttore dello studio e il ricercatore principale dello studio.
  • Investigatore principale: Dan Lipsker, Pr, HUS

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio

Inizio studio

La data effettiva in cui il primo partecipante è stato arruolato in uno studio clinico. La data di inizio dello studio "prevista" è la data che i ricercatori pensano sarà la data di inizio dello studio.
1 luglio 2009

Completamento primario (Effettivo)

Completamento primario

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento per raccogliere i dati finali per la misura dell'esito primario. Il fatto che lo studio clinico sia terminato secondo il protocollo o sia stato interrotto non influisce su questa data. Per gli studi clinici con più di una misura di esito primario con diverse date di completamento, questo termine si riferisce alla data in cui la raccolta dei dati è completata per tutte le misure di esito primario. La data di completamento principale "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento principale per lo studio.
1 settembre 2017

Completamento dello studio (Effettivo)

Completamento dello studio

La data in cui l'ultimo partecipante a uno studio clinico è stato esaminato o ha ricevuto un intervento/trattamento per raccogliere i dati finali per le misure di esito primarie, le misure di esito secondarie e gli eventi avversi (ovvero l'ultima visita dell'ultimo partecipante). La data di completamento dello studio "prevista" è la data che i ricercatori ritengono sarà la data di completamento dello studio.
1 settembre 2017

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

Primo inviato

La data in cui lo sponsor o il ricercatore dello studio ha inviato per la prima volta un record di studio a ClinicalTrials.gov. In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la prima data di invio e la disponibilità del record su ClinicalTrials.gov (la prima data di invio).
3 luglio 2009

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

La data in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore invia per la prima volta un record di studio che è coerente con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). Lo sponsor o lo sperimentatore potrebbe dover rivedere e inviare un record di studio una o più volte prima che i criteri di revisione QC di NLM siano soddisfatti. È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
6 luglio 2009

Primo Inserito (Stima)

Primo Inserito

La data in cui il record dello studio è stato disponibile per la prima volta su ClinicalTrials.gov dopo la conclusione della revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). In genere c'è un ritardo di alcuni giorni tra la data in cui lo sponsor dello studio o lo sperimentatore ha presentato il record dello studio e la prima data pubblicata.
7 luglio 2009

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

Ultimo aggiornamento pubblicato

La data più recente in cui le modifiche al record di uno studio sono state rese disponibili su ClinicalTrials.gov. Potrebbe esserci un ritardo tra il momento in cui le modifiche sono state inviate a ClinicalTrials.gov dallo sponsor o dallo sperimentatore dello studio (data di invio dell'ultimo aggiornamento) e la data di pubblicazione dell'ultimo aggiornamento.
8 settembre 2017

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha presentato modifiche a un record di studio che sono coerenti con i criteri di revisione del controllo di qualità (QC) della National Library of Medicine (NLM). È responsabilità dello sponsor o dello sperimentatore garantire che il record dello studio sia coerente con i criteri di revisione QC NLM.
7 settembre 2017

Ultimo verificato

Ultimo verificato

La data più recente in cui lo sponsor dello studio o il ricercatore ha confermato che le informazioni su uno studio clinico su ClinicalTrials.gov sono accurate e aggiornate. Se uno studio con stato di reclutamento di reclutamento; non ancora reclutamento; o attivo, non reclutamento non è stato confermato negli ultimi 2 anni, lo stato di reclutamento dello studio viene mostrato come sconosciuto.
1 settembre 2017

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

Altri numeri di identificazione dello studio

Identificatori o numeri ID diversi dal numero NCT assegnati a uno studio clinico dallo sponsor, dai finanziatori o da altri dello studio. Questi numeri possono includere identificatori univoci di altri registri di sperimentazione e numeri di sovvenzioni del National Institutes of Health.
  • 4350 (PCORI)

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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