Bezpečnost přechodu ze Selexipagu na Remodulin® a poté perorální Treprostinil u symptomatické PAH u dospělých

Kritéria pro zařazení:

1. Subjekt má diagnózu symptomatické idiopatické nebo dědičné PAH, PAH spojenou s onemocněním pojivové tkáně, PAH spojenou s infekcí HIV, PAH spojenou s opraveným vrozeným systémovým-plicním zkratem (alespoň 1 rok od opravy s ohledem na datum poskytnutí informací souhlas) nebo PAH spojená s užíváním látek potlačujících chuť k jídlu nebo toxinů.
2. Subjekt musí být klasifikován jako WHO FC II nebo III ve výchozím stavu.
3. Subjekt dostává selexipag pro léčbu PAH skupiny 1 podle WHO po dobu minimálně 90 dnů od výchozího stavu.
4. Subjekt potřebuje eskalaci terapie, jak určí zkoušející.
5. Subjekt musí dostávat PDE5-I nebo sGC stimulátor a/nebo ERA schválený Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) a měl současnou stabilní dávku po dobu alespoň 28 dnů před výchozí hodnotou.

Kritéria vyloučení:

1. Subjekt dostává selexipag pro jakoukoli jinou chorobu nebo stav, než je léčba PAH skupiny 1 WHO.
2. Subjekt má základní linii 6MWD menší než 150 metrů.
3. Výchozí hodnota 6MWD subjektu se snížila o více než 40 % od výchozí hodnoty před selexipagem.
4. Subjekt má v anamnéze ischemickou chorobu srdeční (definovanou buď jako symptomatickou nebo vyžadující antianginózní léčbu, nebo prodělal zdokumentovaný infarkt myokardu během předchozích 6 měsíců od výchozího stavu) nebo v anamnéze dysfunkci levostranného myokardu, o čemž svědčí PAWP vyšší než 15 mmHg nebo ejekční frakce levé komory menší než 40 %.
5. Subjekt byl dříve léčen jakýmkoliv parenterálním prostacyklinem nebo perorálním treprostinilem po dobu 90 dnů nebo déle.

6. Subjekt má v anamnéze 1 nebo více z následujících příznaků relevantního plicního onemocnění během 180 dnů před výchozí hodnotou:

   1. Celková kapacita plic je nižší než 60 % předpokládaného normálu.
   2. Objem usilovného výdechu za 1 sekundu je menší než 55 % předpokládaného normálu.