Seguridad de la transición de Selexipag a Remodulin® y luego a treprostinil oral en adultos con HAP sintomática

Criterios de inclusión:

1. El sujeto tiene un diagnóstico de HAP idiopática o hereditaria sintomática, HAP asociada con enfermedad del tejido conectivo, HAP asociada con infección por VIH, HAP asociada con derivación sistémico-pulmonar congénita reparada (al menos 1 año desde la reparación con respecto a la fecha de proporcionar información consentimiento) o HAP asociada con el uso de supresores del apetito o toxinas.
2. El sujeto debe estar clasificado como CF II o III de la OMS al inicio.
3. El sujeto está recibiendo selexipag para el tratamiento de la HAP del grupo 1 de la OMS durante un mínimo de 90 días desde el inicio.
4. El sujeto necesita una intensificación de la terapia, según lo determine el investigador.
5. El sujeto debe estar recibiendo un estimulador de PDE5-I o sGC aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) y/o un ERA y haber estado en la dosis estable actual durante al menos 28 días antes del inicio.

Criterio de exclusión:

1. El sujeto está recibiendo selexipag para cualquier otra enfermedad o afección que no sea el tratamiento de la HAP del grupo 1 de la OMS.
2. El sujeto tiene un 6MWD de referencia de menos de 150 metros.
3. La 6MWD de línea de base del sujeto ha disminuido más del 40 % desde la línea de base anterior a la selexipag.
4. El sujeto tiene antecedentes de cardiopatía isquémica (definida como sintomática o que requiere tratamiento antianginoso o ha sufrido un infarto de miocardio documentado en los 6 meses anteriores al inicio), o antecedentes de disfunción miocárdica del lado izquierdo evidenciada por una PAWP mayor a 15 mmHg o una fracción de eyección del ventrículo izquierdo inferior al 40%.
5. El sujeto ha sido tratado previamente con cualquier prostaciclina parenteral o treprostinil oral durante un período de 90 días o más.

6. El sujeto tiene antecedentes de 1 o más de los siguientes signos de enfermedad pulmonar relevante dentro de los 180 días anteriores al inicio:

   1. Capacidad pulmonar total inferior al 60 % de lo normal previsto.
   2. El volumen espiratorio forzado en 1 segundo es inferior al 55 % del valor normal previsto.