在有症状的成人 PAH 中从 Selexipag 过渡到 Remodulin® 然后口服曲前列尼的安全性

纳入标准：

1. 受试者被诊断为有症状的特发性或遗传性 PAH、与结缔组织病相关的 PAH、与 HIV 感染相关的 PAH、与修复的先天性全身肺分流相关的 PAH（自修复后至少 1 年同意），或与食欲抑制剂或毒素使用相关的 PAH。
2. 受试者必须在基线时被分类为 WHO FC II 或 III。
3. 从基线开始，受试者正在接受用于治疗 WHO 第 1 组 PAH 的 selexipag 至少 90 天。
4. 受试者需要升级治疗，由研究者确定。
5. 受试者必须接受食品和药物管理局 (FDA) 批准的 PDE5-I 或 sGC 刺激剂和/或 ERA，并且在基线前至少 28 天处于当前稳定剂量。

排除标准：

1. 除了 WHO 第 1 组 PAH 的治疗之外，受试者正在接受 selexipag 治疗任何其他疾病或病症。
2. 受试者具有小于 150 米的基线 6MWD。
3. 受试者的基线 6MWD 已从 selexipag 前基线降低超过 40%。
4. 受试者有缺血性心脏病病史（定义为有症状或需要抗心绞痛治疗或在基线的前 6 个月内经历过有记录的心肌梗塞），或左侧心肌功能障碍病史，PAWP 大于15 mmHg 或左心室射血分数低于 40%。
5. 受试者先前已用任何肠胃外前列环素或口服曲前列环素治疗 90 天或更长时间。

6. 受试者在基线前 180 天内有 1 种或多种以下相关肺病体征的病史：

   1. 总肺活量低于预计正常值的 60%。
   2. 1 秒内用力呼气量小于预计正常值的 55%。