Segurança da transição de Selexipag para Remodulin® e Treprostinil oral na HAP adulta sintomática

Critério de inclusão:

1. O sujeito tem um diagnóstico de HAP idiopática ou hereditária sintomática, HAP associada a doença do tecido conjuntivo, HAP associada a infecção por HIV, HAP associada a shunt sistêmico-pulmonar congênito reparado (pelo menos 1 ano desde o reparo em relação à data de fornecimento informado consentimento) ou HAP associada ao uso de supressores de apetite ou toxinas.
2. O sujeito deve ser classificado como OMS FC II ou III na linha de base.
3. O sujeito está recebendo selexipag para o tratamento da PAH do Grupo 1 da OMS por um período mínimo de 90 dias a partir da linha de base.
4. O sujeito precisa de intensificação da terapia, conforme determinado pelo Investigador.
5. O sujeito deve estar recebendo um estimulador PDE5-I ou sGC aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) e/ou um ERA e está na dose estável atual por pelo menos 28 dias antes da linha de base.

Critério de exclusão:

1. O sujeito está recebendo selexipag para qualquer outra doença ou condição que não seja o tratamento da PAH do Grupo 1 da OMS.
2. O sujeito tem uma linha de base 6MWD de menos de 150 metros.
3. A linha de base 6MWD do indivíduo diminuiu mais de 40% em relação à linha de base pré-selexipag.
4. O sujeito tem um histórico de doença cardíaca isquêmica (definida como sintomática ou requerendo terapia antianginosa ou experimentou um infarto do miocárdio documentado nos 6 meses anteriores da linha de base), ou um histórico de disfunção miocárdica do lado esquerdo, conforme evidenciado por um PAWP maior que 15 mmHg ou uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo inferior a 40%.
5. O sujeito foi previamente tratado com qualquer prostaciclina parenteral ou treprostinil oral por um período de 90 dias ou mais.

6. O sujeito tem um histórico de 1 ou mais dos seguintes sinais de doença pulmonar relevante dentro de 180 dias antes da linha de base:

   1. Capacidade pulmonar total inferior a 60% do normal previsto.
   2. O volume expiratório forçado em 1 segundo é inferior a 55% do normal previsto.