Sicherheit des Übergangs von Selexipag zu Remodulin® und dann oralem Treprostinil bei symptomatischer PAH bei Erwachsenen

Einschlusskriterien:

1. Das Subjekt hat eine Diagnose von symptomatischer idiopathischer oder vererbbarer PAH, PAH im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen, PAH im Zusammenhang mit einer HIV-Infektion, PAH im Zusammenhang mit repariertem kongenitalem systemisch-pulmonalem Shunt (mindestens 1 Jahr seit der Reparatur in Bezug auf das Datum der Bereitstellung informiert Zustimmung) oder PAH im Zusammenhang mit der Verwendung von Appetitzüglern oder Toxinen.
2. Das Subjekt muss zu Studienbeginn als WHO FC II oder III klassifiziert sein.
3. Der Proband erhält Selexipag zur Behandlung von PAH der WHO-Gruppe 1 für mindestens 90 Tage ab Baseline.
4. Das Subjekt benötigt eine Eskalation der Therapie, wie vom Ermittler festgestellt.
5. Der Proband muss einen von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassenen PDE5-I- oder sGC-Stimulator und/oder einen ERA erhalten und mindestens 28 Tage vor der Baseline die aktuelle stabile Dosis erhalten haben.

Ausschlusskriterien:

1. Das Subjekt erhält Selexipag wegen einer anderen Krankheit oder eines anderen Zustands als der Behandlung von PAH der WHO-Gruppe 1.
2. Das Subjekt hat eine Baseline 6MWD von weniger als 150 Metern.
3. Die Baseline 6MWD des Probanden hat sich um mehr als 40 % gegenüber der Baseline vor Selexipag verringert.
4. Der Proband hat eine Vorgeschichte einer ischämischen Herzerkrankung (definiert als entweder symptomatisch oder erfordert eine antianginöse Therapie oder erlitt einen dokumentierten Myokardinfarkt innerhalb der letzten 6 Monate vor Studienbeginn) oder eine Vorgeschichte einer linksseitigen myokardialen Dysfunktion, nachgewiesen durch einen PAWP größer als 15 mmHg oder eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion von weniger als 40 %.
5. Das Subjekt wurde zuvor über einen Zeitraum von 90 Tagen oder mehr mit einem beliebigen parenteralen Prostacyclin oder oralem Treprostinil behandelt.

6. Das Subjekt hat innerhalb von 180 Tagen vor Baseline mindestens 1 der folgenden Anzeichen einer relevanten Lungenerkrankung in der Vorgeschichte:

   1. Gesamtlungenkapazität weniger als 60 % des vorhergesagten Normalwertes.
   2. Das forcierte Exspirationsvolumen in 1 Sekunde beträgt weniger als 55 % des vorhergesagten Normalwerts.