A Selexipagról a Remodulin®-ra, majd az orális treprostinilre való áttérés biztonsága tünetekkel járó felnőttkori PAH esetén

Bevételi kritériumok:

1. Az alanynál tüneti idiopátiás vagy öröklődő PAH, kötőszöveti betegséggel társuló PAH, HIV fertőzéssel társult PAH, javított veleszületett szisztémás-pulmonális shunttal társult PAH (legalább 1 év a javítás óta a tájékoztatás időpontjához képest beleegyezés), vagy étvágycsökkentő vagy toxinhasználattal kapcsolatos PAH.
2. Az alanynak az alaphelyzetben a WHO FC II vagy III kategóriába kell tartoznia.
3. Az alany szelexipagot kap a WHO 1. csoportba tartozó PAH kezelésére legalább 90 napig a kiindulási állapottól számítva.
4. Az alanynak a terápia fokozására van szüksége, a vizsgáló megállapítása szerint.
5. Az alanynak a Food and Drug Administration (FDA) által jóváhagyott PDE5-I vagy sGC stimulátort és/vagy ERA-t kell kapnia, és a kiindulási állapot előtt legalább 28 napig a jelenlegi stabil dózisban kellett lennie.

Kizárási kritériumok:

1. Az alany szelexipagot kap a WHO 1. csoportjába tartozó PAH kezelésétől eltérő bármely más betegség vagy állapot miatt.
2. Az alany alapvonali 6MWD-je kevesebb, mint 150 méter.
3. Az alany kiindulási 6MWD-je több mint 40%-kal csökkent a szelexipag előtti kiindulási értékhez képest.
4. Az alanynak anamnézisében ischaemiás szívbetegség szerepel (ami tüneti vagy anginás kezelést igénylőként definiálható, vagy dokumentált szívinfarktuson esett át a kiindulási állapotot megelőző 6 hónapban), vagy bal oldali szívizom diszfunkciója van, amit a PAWP nagyobb, mint 15 Hgmm, vagy a bal kamrai ejekciós frakció kevesebb, mint 40%.
5. Az alanyt korábban bármilyen parenterális prosztaciklinnel vagy orális treprostinillal kezelték 90 napig vagy tovább.

6. Az alany anamnézisében az alábbi, releváns tüdőbetegségre utaló jelek közül egy vagy több szerepel a kiindulási állapot előtti 180 napon belül:

   1. A teljes tüdőkapacitás kevesebb, mint az előre jelzett normál érték 60%-a.
   2. Az 1 másodpercen belüli kényszerkilégzési térfogat kevesebb, mint az előre jelzett normális érték 55%-a.