Veiligheid van de overgang van Selexipag naar Remodulin® en vervolgens orale treprostinil bij symptomatische volwassen PAH

Inclusiecriteria:

1. Proefpersoon heeft een diagnose van symptomatische idiopathische of erfelijke PAH, PAH geassocieerd met bindweefselziekte, PAH geassocieerd met hiv-infectie, PAH geassocieerd met herstelde congenitale systemische-naar-pulmonaire shunt (minstens 1 jaar na herstel met betrekking tot de datum van het verstrekken van geïnformeerde toestemming), of PAK geassocieerd met eetlustremmer of toxinegebruik.
2. De proefpersoon moet bij baseline geclassificeerd zijn als WHO FC II of III.
3. De proefpersoon krijgt selexipag voor de behandeling van WHO Groep 1 PAH gedurende minimaal 90 dagen vanaf baseline.
4. Proefpersoon heeft escalatie van therapie nodig, zoals bepaald door de onderzoeker.
5. De proefpersoon moet een door de Food and Drug Administration (FDA) goedgekeurde PDE5-I- of sGC-stimulator en/of een ERA ontvangen en heeft de huidige stabiele dosis gehad gedurende ten minste 28 dagen voorafgaand aan de baseline.

Uitsluitingscriteria:

1. De proefpersoon krijgt selexipag voor een andere ziekte of aandoening anders dan de behandeling van WHO groep 1 PAH.
2. Het onderwerp heeft een Baseline 6MWD van minder dan 150 meter.
3. De baseline 6MWD van de proefpersoon is met meer dan 40% afgenomen ten opzichte van de pre-selexipag baseline.
4. De proefpersoon heeft een voorgeschiedenis van ischemische hartziekte (gedefinieerd als symptomatisch of waarvoor anti-angineuze therapie nodig is of heeft een gedocumenteerd myocardinfarct gehad binnen de voorgaande 6 maanden van baseline), of een voorgeschiedenis van linkszijdige myocarddisfunctie zoals blijkt uit een PAWP groter dan 15 mmHg of een linkerventrikelejectiefractie van minder dan 40%.
5. De patiënt is eerder behandeld met een parenteraal prostacycline of oraal treprostinil gedurende een periode van 90 dagen of langer.

6. De proefpersoon heeft een voorgeschiedenis van 1 of meer van de volgende tekenen van relevante longziekte binnen 180 dagen vóór de uitgangswaarde:

   1. Totale longcapaciteit minder dan 60% van de voorspelde normaalwaarde.
   2. Het geforceerde expiratoire volume in 1 seconde is minder dan 55% van de voorspelde normaalwaarde.