Bezpieczeństwo przejścia z seleksypagu na Remodulin®, a następnie doustny treprostinil w objawowym PAH u dorosłych

Kryteria przyjęcia:

1. U pacjenta zdiagnozowano objawowe idiopatyczne lub dziedziczne TNP, TNP związane z chorobą tkanki łącznej, TNP związane z zakażeniem wirusem HIV, TNP związane z naprawionym wrodzonym przeciekiem systemowo-płucnym (co najmniej 1 rok od naprawy w odniesieniu do daty udzielenia informacji) zgody) lub PAH związane z tłumieniem apetytu lub stosowaniem toksyn.
2. Pacjent musi być sklasyfikowany jako WHO FC II lub III na początku badania.
3. Pacjent otrzymuje seleksypag w leczeniu PAH grupy 1 WHO przez co najmniej 90 dni od punktu początkowego.
4. Podmiot wymaga eskalacji terapii, zgodnie z ustaleniami Badacza.
5. Uczestnik musi otrzymywać zatwierdzony przez Food and Drug Administration (FDA) stymulator PDE5-I lub sGC i/lub ERA oraz przyjmować obecną stabilną dawkę przez co najmniej 28 dni przed linią bazową.

Kryteria wyłączenia:

1. Osobnik otrzymuje seleksypag z powodu jakiejkolwiek innej choroby lub stanu innego niż leczenie PAH grupy 1 WHO.
2. Obiekt ma bazową 6MWD mniejszą niż 150 metrów.
3. Wyjściowa wartość 6MWD pacjenta zmniejszyła się o ponad 40% w stosunku do wartości wyjściowej sprzed seleksypagu.
4. Pacjent ma chorobę niedokrwienną serca w wywiadzie (zdefiniowaną jako objawowa lub wymagająca leczenia przeciwdławicowego lub doświadczył udokumentowanego zawału mięśnia sercowego w ciągu ostatnich 6 miesięcy od wartości początkowej) lub dysfunkcję lewej strony mięśnia sercowego w wywiadzie, o czym świadczy PAWP większy niż 15 mmHg lub frakcja wyrzutowa lewej komory mniejsza niż 40%.
5. Osobnik był wcześniej leczony jakąkolwiek pozajelitową prostacykliną lub doustnym treprostinilem przez okres 90 dni lub dłużej.

6. Pacjent ma historię 1 lub więcej z następujących objawów odpowiedniej choroby płuc w ciągu 180 dni przed punktem wyjściowym:

   1. Całkowita pojemność płuc mniejsza niż 60% przewidywanej normy.
   2. Wymuszona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy jest mniejsza niż 55% przewidywanej normy.