Säkerhet vid övergång från Selexipag till Remodulin® sedan oralt treprostinil vid symtomatisk PAH hos vuxna

Inklusionskriterier:

1. Försökspersonen har diagnosen symtomatisk idiopatisk eller ärftlig PAH, PAH associerad med bindvävssjukdom, PAH associerad med HIV-infektion, PAH associerad med reparerad medfödd systemisk-till-pulmonell shunt (minst 1 år sedan reparation med avseende på datumet för att informera samtycke), eller PAH i samband med användning av aptitdämpande medel eller toxiner.
2. Ämnet måste klassificeras som WHO FC II eller III vid Baseline.
3. Försökspersonen får selexipag för behandling av WHO grupp 1 PAH i minst 90 dagar från baslinjen.
4. Försökspersonen är i behov av upptrappning av terapin, enligt bedömningen av utredaren.
5. Försökspersonen måste få en Food and Drug Administration (FDA)-godkänd PDE5-I- eller sGC-stimulator och/eller en ERA och ha haft den nuvarande stabila dosen i minst 28 dagar före baslinjen.

Exklusions kriterier:

1. Försökspersonen får selexipag för alla andra sjukdomar eller tillstånd än behandlingen av WHO grupp 1 PAH.
2. Motivet har en Baseline 6MWD på mindre än 150 meter.
3. Försökspersonens Baseline 6MWD har minskat med mer än 40 % från pre-selexipag-baslinjen.
4. Försökspersonen har en historia av ischemisk hjärtsjukdom (definierad som antingen symtomatisk eller som kräver anti-anginal terapi eller har upplevt en dokumenterad hjärtinfarkt under de föregående 6 månaderna av Baseline), eller en historia av vänstersidig myokarddysfunktion, vilket framgår av en PAWP större än 15 mmHg eller en vänsterkammars ejektionsfraktion mindre än 40 %.
5. Patienten har tidigare behandlats med något parenteralt prostacyklin eller oralt treprostinil under en period av 90 dagar eller mer.

6. Försökspersonen har en historia av 1 eller flera av följande tecken på relevant lungsjukdom inom 180 dagar före Baseline:

   1. Total lungkapacitet mindre än 60 % av förväntad normal.
   2. Forcerad utandningsvolym på 1 sekund är mindre än 55 % av förväntad normal.