Ultrazvuková lokalizační mikroskopie u pacienta s vrozenými anomáliemi ledviny a močových cest (Cakut) (Search_CAKUT)

Vrozené anomálie ledvin a močových cest (Cakut) ovlivňují 0,5% novorozenců a představují 20% všech vrozených malformací. Tyto stavy jsou spojeny s chronickým selháním ledvin, potřebou dialýzy a výrazně zvýšenou úmrtností (30krát vyšší než zdraví vrstevníci) a morbiditou. Pacienti s Cakutem čelí značnému zdraví a socioekonomické zátěži v důsledku požadavků na celoživotní terapii. V Evropě je Cakut hlavní příčinou chronického selhání ledvin závislých na dialýze.

Všechny poruchy Cakutu vznikají v děloze, narušují vývoj ledvin a vedou ke snížení tvorby nefronů. Mnoho vrozených anomálií ledvin je diagnostikováno prenatálním ultrazvukem. Tyto anomálie zahrnují obstrukci ureteropelvic, často prezentující jako jednostranná hydronefróza a zadní uretrální chlopně, které mohou být spojeny s megacystis a bilaterální hydronefrózou. Výsledná obstrukce moči může způsobit poškození tlaku na tkáni ledvin během vývoje plodu, což dále snižuje funkční hmotu nefronu. Postnatally, pokračující poškození tlaku může vést k remodelaci ledvin. Snížená hmotnost a remodelace nefronů zvyšuje dlouhodobé riziko nedostatečnosti ledvin, které je v současné době hodnoceno pouze hladinami kreatininu v séru-tyto jsou u kojenců a malých dětí méně citlivé. Spolehlivé biomarkery pro sníženou hmotu nefronů nebo remodelace ledvin, aby se předpovídala riziko chronického poškození ledvin u pacientů s Cakutem, v současné době chybí. V současné době lze skutečný dopad sonograficky detekovatelné obstrukce moči posoudit pouze pomocí vzorců toku moči pomocí scintigrafie Mag-3. Tato metoda je však závislá na funkci ledvin, která může ovlivnit absorpci a vylučování radiofarmaceutického a následně ovlivňovat vyhodnocení výsledků.

Intravenózní použití ultrazvukových zesilovačů kontrastu jako pomoc otevírá možnost zaznamenat tkáňovou perfuzi ledvin, včetně nejmenších cév, nezávislých na funkci ledvin. To by mohlo poskytnout výrazně více informací ve srovnání s konvenčními metodami a rozšířit naše znalosti patofyziologie a individuálního stavu tkáňové perfuze u pacientů.

V této klinické studii bude po scintigrafii ledvin použito nové měření a zobrazovací techniku ​​CEUS. Během rutinního ultrazvukového vyšetření bude podáno kontrastní činidlo (Sonovue®) a bude dosaženo zlepšeného vizualizace tkáně. Cílem je získat nové poznatky o perfuzi ledvin v rámci léčby a lépe posoudit rozsah poškození orgánů u jednotlivého pacienta prostřednictvím specifičtějšího vaskulárního zobrazování. Cílem je konečně porovnat diagnostické a prognostické metody s aktuálně doporučenými opatřeními. CEUS má být zkoumán jako možný diagnostický zobrazovací nástroj a případně doplněk k existujícím diagnostickým metodám.