Ultrasone lokalisatiemicroscopie bij patiënt met aangeboren afwijkingen van de nier- en urinewegen (Cakut) (Search_CAKUT)

Aangeboren afwijkingen van de nier- en urinewegen (CAKUT) treffen 0,5% van de pasgeborenen en zijn goed voor 20% van alle aangeboren misvormingen. Deze aandoeningen worden geassocieerd met chronisch nierfalen, een behoefte aan dialyse en aanzienlijk verhoogde mortaliteit (30 keer hoger dan gezonde leeftijdsgenoten) en morbiditeit. Patiënten met CAKUT worden geconfronteerd met aanzienlijke gezondheids- en sociaal -economische lasten vanwege levenslange therapie -eisen. In Europa is Cakut de belangrijkste oorzaak van dialyse-afhankelijke chronische nierfalen.

Alle CAKUT -aandoeningen ontstaan ​​in de baarmoeder, interfereren met de ontwikkeling van de nier en wat leidt tot verminderde nefronvorming. Veel aangeboren nierafwijkingen worden gediagnosticeerd via prenatale echografie. Deze afwijkingen omvatten ureteropelvische junctie -obstructie, die vaak presenteren als unilaterale hydronefrose en achterste urethrale kleppen, die kunnen worden geassocieerd met megacystis en bilaterale hydronefrose. De resulterende urine -obstructie kan drukschade aan nierweefsel tijdens de ontwikkeling van de foetus veroorzaken, waardoor de functionele nefronmassa verder wordt verminderd. Postnataal kan voortdurende drukschade leiden tot renale remodellering. De verminderde nefronmassa en remodellering verhogen het langetermijnrisico op nierinsufficiëntie, dat momenteel alleen wordt beoordeeld door serumcreatininegehalte-deze zijn vertraagd en minder gevoelig bij zuigelingen en jonge kinderen. Betrouwbare biomarkers voor verminderde nefronmassa of renale remodellering om het risico op chronisch nierletsel bij CAKUT -patiënten te voorspellen, ontbreken momenteel. Momenteel kan de werkelijke drukimpact van sonografisch detecteerbare urine-obstructie alleen worden beoordeeld door middel van urinestroompatronen met behulp van MAG-3 scintigrafie. Deze methode is echter afhankelijk van de nierfunctie, die de opname en uitscheiding van de radiofarmaceutische kunnen beïnvloeden en vervolgens de evaluatie van de resultaten beïnvloeden.

Het intraveneuze gebruik van echografie -contrastversterkers als een hulpmiddel opent de mogelijkheid om de weefselperfusie van de nieren op te nemen, inclusief de kleinste vaten, onafhankelijk van de nierfunctie. Dit kan aanzienlijk meer informatie bieden in vergelijking met conventionele methoden en onze kennis van de pathofysiologie en individuele status van weefselperfusie bij patiënten uitbreiden.

In deze klinische studie zal de nieuwe CEUS -meting- en beeldvormingstechniek worden gebruikt na de nierscintigrafie. Een contrastagent (Sonovue®) zal worden toegediend tijdens het routinematige echografie en verbeterde weefselvisualisatie zal worden bereikt. Het doel is om nieuwe inzichten in nierperfusie te krijgen als onderdeel van de behandeling en om de mate van orgaanschade bij de individuele patiënt beter te beoordelen door meer specifieke vasculaire beeldvorming. Ten slotte is het doel om diagnostische en prognostische methoden te vergelijken met de momenteel aanbevolen maatregelen. De CEUS moet worden onderzocht als een mogelijk diagnostisch beeldvormingstool en mogelijk een aanvulling op bestaande diagnostische methoden.