Ultraschall -Lokalisierungsmikroskopie bei Patienten mit angeborenen Anomalien der Niere und des Harnwegs (Cakut) (Search_CAKUT)

Angeborene Anomalien des Nieren- und Harnwegs (Cakut) betreffen 0,5% der Neugeborenen und machen 20% aller angeborenen Missbildungen aus. Diese Erkrankungen sind mit chronischem Nierenversagen, einem Dialysebedarf und einer signifikant erhöhten Mortalität (30 -mal höher als gesunde Gleichaltrige) und Morbidität verbunden. Patienten mit Cakut sind aufgrund der lebenslangen Therapieanforderungen erhebliche gesundheitliche und sozioökonomische Belastungen ausgesetzt. In Europa ist Cakut die häufigste Ursache für dialyseabhängige chronische Nierenversagen.

Alle Cakut -Störungen ergeben sich in der Gebärmutter, stören die Nierenentwicklung und führen zu einer verringerten Nephron -Bildung. Viele angeborene Nierenanomalien werden über vorgeburtliches Ultraschall diagnostiziert. Zu diesen Anomalien gehören die Obstruktion von Ureteropelvic -Übergang, die häufig als einseitige Hydronephrose und posterioren Harnröhrventile auftreten, die mit Megacystis und bilateraler Hydronephrose in Verbindung gebracht werden können. Die resultierende Obstruktion im Urin kann während der fetalen Entwicklung eine Druckschädigung des Nierengewebes verursachen und die funktionelle Nephronmasse weiter verringern. Postnatal kann anhaltende Druckschäden zu Nierenumbau führen. Die verminderte Nephronmasse und Umbau erhöhen das langfristige Risiko einer Niereninsuffizienz, die derzeit nur durch Serumkreatininspiegel bewertet wird-sie sind verzögert und bei Säuglingen und kleinen Kindern weniger empfindlich. Derzeit fehlen zuverlässige Biomarker für eine verringerte Nephronmasse oder Nierenumbau, um das Risiko für das chronische Nierenverletzungsrisiko bei Cakut -Patienten vorherzusagen. Derzeit kann der tatsächliche Druckeinfluss von sonographisch nachweisbaren Urinobstruktion nur durch Urinflussmuster unter Verwendung der Mag-3-Szintigraphie bewertet werden. Diese Methode hängt jedoch von der Nierenfunktion ab, die die Aufnahme und Ausscheidung der radiopharmazeutischen Aufnahme und Ausscheidung beeinflussen kann und anschließend die Bewertung der Ergebnisse beeinflusst.

Die intravenöse Verwendung von Ultraschallkontrastverstärkern als Hilfe eröffnet die Möglichkeit, die Gewebeperfusion der Nieren, einschließlich der kleinsten Gefäße, unabhängig von der Nierenfunktion, aufzuzeichnen. Dies könnte signifikant mehr Informationen im Vergleich zu herkömmlichen Methoden liefern und unser Wissen über die Pathophysiologie und den individuellen Status der Gewebeperfusion bei Patienten erweitern.

In dieser klinischen Studie wird die neue CEUS -Mess- und Bildgebungstechnik nach der Nierenszintigraphie eingesetzt. Ein Kontrastmittel (Sonovue®) wird während der routinemäßigen Ultraschalluntersuchung verabreicht, und eine verbesserte Gewebevisualisierung wird erreicht. Ziel ist es, im Rahmen der Behandlung neue Einblicke in die Nierenperfusion zu gewinnen und das Ausmaß der Organschädigung beim einzelnen Patienten durch spezifischere Gefäßbildgebung besser zu bewerten. Schließlich ist es das Ziel, diagnostische und prognostische Methoden mit den derzeit empfohlenen Maßnahmen zu vergleichen. Die CEUS ist als mögliches diagnostisches Bildgebungswerkzeug und möglicherweise als Ergänzung zu vorhandenen diagnostischen Methoden zu untersuchen.