Undersøgelse af lugtforstyrrelser hos patienter med hjerteamyloidose (AMYLODOR)

Amyloidose er en sygdom forårsaget af den kontinuerlige akkumulering af fibrillære proteiner i den ekstracellulære matrix, der forårsager, at arkitekturen af ​​forskellige organer bliver forstyrret. Forekomsten af ​​sygdommen stiger med alderen. De to mest almindelige former er let kæde amyloidose (AL) og transthyretin (TTR). TTR-amyloidose kan være arvelig (m-TTR eller muteret) eller aldersrelateret (WT-TTR eller vild). Sidstnævnte kaldes også senil amyloidose. I alle disse former er hjertesvækkelse almindelig og fører til, at patienten konsulteres/eller henvises til et kardiologisk center, desværre ofte for sent, når prognosen er direkte relateret til hjerteanfaldets sværhedsgrad. Beskrivelsen/opdagelsen af ​​kliniske tegn forud for hjertesygdom er vigtig for at forbedre påvisning og diagnosticering af tidlige former for hjerteamyloidose (CA). For eksempel observeres en infiltration af den synoviale karpaltunnel af amyloidaflejringer hos nogle patienter 5 år før debut af tegn på hjertesvigt og er det eneste advarselstegn på sygdommen, der hidtil er kendt. Vi viste også i en tidligere undersøgelse, at patienter havde mere alvorlig og tidligere svækkelse af hørefunktionen end forventet af alder og køn.

Formål Hovedformålet er at definere prævalensen og sværhedsgraden af ​​lugt- og smagsforstyrrelser i en population af patienter med hjerteamyloidose (3 typer af muteret eller vild AL-amyloidose og TTR).

Hovedendepunktet er at bestemme antallet af patienter med svækket lugt og smagsfunktioner i en population af patienter diagnosticeret med hjerteamyloidose (3 typer muteret (arvelig) eller senil vild amyloidose (3 typer AL-amyloidose og TTR).

Metode Successiv monocentrisk tværsnitsundersøgelse af screening af lugt- og smagsforstyrrelser udført som en del af en kardiologisk hospitalsindlæggelse programmeret til kardiologisk opfølgning af hans patologi i en population af patienter diagnosticeret med AC.