Katheterisierung zur Lokalisierung mesenchymaler Tumoren bei Patienten mit tumorinduzierter Osteomalazie oder onkogener Osteomalazie

Diese Studie wird ein Verfahren namens selektive Venenkatheterisierung bei Patienten mit tumorinduzierter Osteomalazie (TIO) oder onkogener Osteomalazie (OOM) verwenden, um zu versuchen, sehr kleine Tumore zu lokalisieren, die Proteine ​​namens Phosphatonine produzieren. Zu viel Phosphatonin im Blut führt dazu, dass die Nieren große Mengen an Phosphor im Urin ausscheiden lassen, was zu niedrigen Phosphorspiegeln im Blut und damit zu Osteomalazie (einem Zustand weicher Knochen) führt. Osteomalazie kann Knochenbrüche verursachen, die viele chirurgische Eingriffe erfordern, die den Patienten Schmerzen bereiten können. Die Patienten können sich auch schwach fühlen und durch massiven Knochenschwund an Körpergröße verlieren. Die selektive Venenkatheterisierung ist eine Möglichkeit, die Menge an Phosphatonin im Blut zu messen und kann verwendet werden, um Phosphatonin-produzierende Tumore zu lokalisieren, die mit Standard-Bildgebungsverfahren nicht gefunden werden können.

Patienten mit TIO oder OOM werden gemäß dem NIDR-Protokoll 01-D-0184 mit einer Krankengeschichte, Überprüfung der Krankenakten und einer routinemäßigen körperlichen Untersuchung untersucht. Andere Verfahren können Bluttests, Urintests und bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen, Knochendichtemessung, Knochenscan, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) umfassen. In diese Studie werden vor allem Patienten eingeschlossen, deren Tumore durch bildgebende Verfahren nicht lokalisiert werden konnten, aber auch einige Patienten, deren Tumore lokalisiert wurden.

Alle Teilnehmer, unabhängig davon, ob ihr Tumor lokalisiert wurde oder nicht, werden einer selektiven Venenkatheterisierung unterzogen. Bei diesem Verfahren führt ein Radiologe einen Katheter (einen dünnen flexiblen Schlauch) in den Körper ein und führt die Spitze des Katheters unter Durchleuchtung (eine Art Röntgen) zu verschiedenen Stellen im Körper, um dort kleine Blutmengen zu entnehmen Bereiche. Nach dem Eingriff liegt der Patient 2 Stunden lang flach und vermeidet es, sein Bein auf der Seite zu bewegen, auf der der Katheter platziert wurde.

Das Blut wird analysiert, um die Menge an Phosphatonin in jeder Probe zu messen, und die Mengen werden mit der durchschnittlichen Menge an Phosphatonin im allgemeinen Blutkreislauf verglichen. Wenn in einem Bereich ein höherer Phosphatoninspiegel gefunden wird und die Lokalisation des Tumors unbekannt ist, wird der Patient in diesem Bereich einer Bildgebung unterzogen. Wenn ein Tumor gefunden wird und er sich in einem Bereich befindet, in dem er chirurgisch entfernt werden kann, wird dem Patienten die Option gegeben, sich der Operation zu unterziehen. Wenn der Tumor nicht durch Bildgebung nach dem ersten Katheterisierungsverfahren gefunden wird, hat der Patient die Möglichkeit, eine zweite Katheterisierung durchzuführen, wobei Blutproben nur aus dem Bereich entnommen werden, in dem das Phosphatonin während des Probennahmeverfahrens am höchsten war.