Cateterismo para localizar tumores mesenquimales en pacientes con osteomalacia inducida por tumor u osteomalacia oncogénica
Cateterismo venoso selectivo para la localización de tumores mesenquimales fosfatúricos
Este estudio utilizará un procedimiento llamado cateterismo venoso selectivo en pacientes con osteomalacia inducida por tumores (TIO) u osteomalacia oncogénica (OOM) para tratar de localizar tumores muy pequeños que producen proteínas llamadas fosfatoninas. Demasiada fosfatonina en la sangre hace que los riñones permitan que se excreten grandes cantidades de fósforo en la orina, lo que lleva a niveles bajos de fósforo en la sangre y, a su vez, a la osteomalacia (una afección de los huesos blandos). La osteomalacia puede causar fracturas óseas que requieren muchos procedimientos quirúrgicos que pueden dejar a los pacientes con dolor. Los pacientes también pueden sentirse débiles y pueden perder altura debido a la pérdida ósea masiva. El cateterismo venoso selectivo es una forma de medir la cantidad de fosfatonina en la sangre y se puede usar como una forma de localizar tumores productores de fosfatonina que no se pueden encontrar usando técnicas estándar de imágenes.
Los pacientes con TIO u OOM son evaluados según el Protocolo NIDR 01-D-0184 con un historial médico, revisión de registros médicos y examen físico de rutina. Otros procedimientos pueden incluir análisis de sangre, análisis de orina y pruebas de imagen, como radiografías, densitometría ósea, gammagrafía ósea, tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM). Este estudio incluirá principalmente a pacientes cuyos tumores no se pudieron localizar a través de procedimientos de diagnóstico por imágenes, pero también a algunos pacientes cuyos tumores se localizaron.
Todos los participantes, independientemente de que se haya localizado o no su tumor, se someten a un cateterismo venoso selectivo. Para este procedimiento, un radiólogo inserta un catéter (tubo delgado y flexible) en el cuerpo y usa fluoroscopia (un tipo de rayos X) para guiar la punta del catéter a diferentes lugares del cuerpo para recolectar pequeñas cantidades de sangre de los diferentes áreas Después del procedimiento, el paciente permanece acostado durante 2 horas y evita mover la pierna del lado donde se colocó el catéter.
La sangre se analiza para medir la cantidad de fosfatonina en cada muestra, y las cantidades se comparan con la cantidad promedio de fosfatonina en la circulación sanguínea general. Si se encuentra un nivel más alto de fosfatonina en un área y se desconoce la ubicación del tumor, el paciente se somete a estudios por imágenes en esa área. Si se encuentra un tumor y está en un área donde se puede extirpar quirúrgicamente, se le da al paciente la opción de someterse a la cirugía. Si el tumor no se encuentra mediante imágenes realizadas después del primer procedimiento de cateterismo, el paciente tiene la opción de someterse a un segundo cateterismo, tomando muestras de sangre solo del área donde se encontró que la fosfatonina era más alta durante el procedimiento de muestreo.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
Los tumores mesenquimales fosfatúricos elaboran factores reductores de fosfato (fosfatoninas) que conducen a la osteomalacia inducida por el tumor/osteomalacia osteogénica (TIO/OOM). Los pacientes con TIO/OOM sufren años de morbilidad y debilitamiento significativos a menos que se extirpen sus tumores, que son notoriamente difíciles de localizar.
El cateterismo venoso selectivo se ha utilizado para localizar neoplasias hormonalmente activas al demostrar un gradiente en la concentración de la hormona de interés entre el vaso que drena inmediatamente el sitio del tumor y la circulación periférica. El objetivo principal de este protocolo es evaluar la utilidad de combinar el cateterismo venoso selectivo con ensayos bioquímicos que identifiquen fosfatoninas en el suero como una forma de identificar gradientes de fosfatonina y, por lo tanto, localizar tumores fosfatúricos.
Nuestra población de estudio consistirá en pacientes con TIO/OOM con tumores fosfatúricos no localizados, así como cinco pacientes cuyas lesiones se hayan identificado con cierta certeza mediante técnicas de imagen convencionales. Estos individuos se someterán a un cateterismo venoso selectivo durante el cual se obtendrán y procesarán muestras de sangre para detectar la presencia de fosfatoninas. El criterio principal de valoración se cumplirá si se encuentra un gradiente que indique un posible tumor, las imágenes clínicas enfocadas en la subregión anatómica apropiada identifican una lesión y se confirma que la lesión es un tumor mesenquimatoso fosfatúrico tras la extirpación quirúrgica.
Tipo de estudio
Inscripción
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Maryland
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Bethesda, Maryland, Estados Unidos, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
- CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
Los pacientes deben tener el diagnóstico clínico de TIO/OOM para ser considerados para participar en este estudio. El diagnóstico se basará en una historia clínica que incluya parte o la totalidad de: raquitismo (niños), fracturas patológicas, dolor óseo, debilidad muscular, fósforo sérico bajo con fósforo urinario inapropiadamente alto concomitante, vitamina 1 sérica baja o inapropiadamente baja-normal,25 (OH)(2)-vitamina D3 y un nivel elevado de FGF-23 en ausencia de antecedentes familiares de síndrome de pérdida de fosfato. Junto con los síntomas clínicos enumerados anteriormente, el paciente debe haberse sometido a imágenes clínicas de rutina.
La inclusión se limitará a todos los pacientes en los que no se localizó una lesión probable mediante imágenes, más cinco pacientes en los que se identificó una lesión probable mediante imágenes. Los pacientes con una lesión probable identificada servirán como controles positivos.
Los pacientes deben ser capaces de dar su consentimiento informado.
CRITERIO DE EXCLUSIÓN:
Los pacientes con comorbilidades que aumentarían el riesgo de cateterismo venoso selectivo serán excluidos del estudio. Esto incluye pero no se limita a condiciones médicas tales como: diabetes mal controlada, insuficiencia renal, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, anemia, hipertensión, trastornos de la coagulación, etc.
El embarazo es una contraindicación para este procedimiento de cateterismo venoso. Se requerirá un Beta-Hcg sérico para todas las mujeres elegibles en edad fértil a menos que se proporcione documentación de una histerectomía u otra condición que imposibilite el embarazo.
La incapacidad o falta de voluntad para dar su consentimiento informado excluirá a los pacientes de este estudio. Las pacientes que no permitan la prueba de embarazo y no proporcionen documentación que indique una afección médica que imposibilite el embarazo no serán elegibles para este estudio.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Colaboradores e Investigadores
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- ADHR Consortium. Autosomal dominant hypophosphataemic rickets is associated with mutations in FGF23. Nat Genet. 2000 Nov;26(3):345-8. doi: 10.1038/81664.
- Berndt T, Craig TA, Bowe AE, Vassiliadis J, Reczek D, Finnegan R, Jan De Beur SM, Schiavi SC, Kumar R. Secreted frizzled-related protein 4 is a potent tumor-derived phosphaturic agent. J Clin Invest. 2003 Sep;112(5):785-94. doi: 10.1172/JCI18563.
- Bowe AE, Finnegan R, Jan de Beur SM, Cho J, Levine MA, Kumar R, Schiavi SC. FGF-23 inhibits renal tubular phosphate transport and is a PHEX substrate. Biochem Biophys Res Commun. 2001 Jun 22;284(4):977-81. doi: 10.1006/bbrc.2001.5084.
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Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
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Otros números de identificación del estudio
- 050050
- 05-D-0050
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