Cateterismo para localização de tumores mesenquimais em pacientes com osteomalácia induzida por tumor ou osteomalácia oncogênica
Cateterismo Venoso Seletivo para Localização de Tumores Mesenquimais Fosfatúricos
Este estudo usará um procedimento chamado cateterismo venoso seletivo em pacientes com osteomalácia induzida por tumor (TIO) ou osteomalácia oncogênica (OOM) para tentar localizar tumores muito pequenos que produzem proteínas chamadas fosfatoninas. O excesso de fosfatonina no sangue faz com que os rins permitam que grandes quantidades de fósforo sejam excretadas na urina, levando a níveis baixos de fósforo no sangue e, por sua vez, à osteomalacia (uma condição de ossos moles). A osteomalacia pode causar fraturas ósseas que requerem muitos procedimentos cirúrgicos que podem deixar os pacientes com dor. Os pacientes também podem se sentir fracos e podem perder altura devido à perda óssea maciça. O cateterismo venoso seletivo é uma maneira de medir a quantidade de fosfatonina no sangue e pode ser usado para localizar tumores produtores de fosfatonina que não podem ser encontrados usando técnicas de imagem padrão.
Os pacientes com TIO ou OOM são rastreados sob o protocolo NIDR 01-D-0184 com histórico médico, revisão de registros médicos e exame físico de rotina. Outros procedimentos podem incluir exames de sangue, exames de urina e exames de imagem, como raios-x, densitometria óssea, cintilografia óssea, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI). Este estudo incluirá principalmente pacientes cujos tumores não foram localizados por meio de procedimentos de imagem, mas também alguns pacientes cujos tumores foram localizados.
Todos os participantes, independentemente da localização ou não do tumor, são submetidos a cateterismo venoso seletivo. Para este procedimento, um radiologista insere um cateter (tubo fino e flexível) no corpo e usa fluoroscopia (um tipo de raio-x) para guiar a ponta do cateter para diferentes locais do corpo para coletar pequenas quantidades de sangue dos diferentes áreas. Após o procedimento, o paciente fica deitado por 2 horas e evita mover a perna do lado onde o cateter foi colocado.
O sangue é analisado para medir a quantidade de fosfatonina em cada amostra, e as quantidades são comparadas com a quantidade média de fosfatonina na circulação sanguínea geral. Se um nível mais alto de fosfatonina for encontrado em uma área e a localização do tumor for desconhecida, o paciente passa por exames de imagem nessa área. Se um tumor for encontrado e estiver em uma área onde possa ser removido cirurgicamente, o paciente tem a opção de fazer a cirurgia. Se o tumor não for encontrado por imagem feita após o primeiro procedimento de cateterismo, o paciente tem a opção de fazer um segundo cateterismo, coletando amostras de sangue apenas da área onde a fosfatonina foi mais alta durante o procedimento de amostragem.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Descrição detalhada
Tumores mesenquimais fosfatúricos elaboram fatores redutores de fosfato (fosfatoninas) que levam à osteomalácia/osteomalácia osteogênica induzida por tumor (TIO/OOM). Pacientes com TIO/OOM sofrem anos de significativa morbidade e debilitação, a menos que seus tumores, que são notoriamente difíceis de localizar, sejam removidos.
O cateterismo venoso seletivo tem sido utilizado para localizar neoplasias hormonalmente ativas, demonstrando um gradiente na concentração do hormônio de interesse entre o vaso que drena imediatamente o local do tumor e a circulação periférica. O principal objetivo deste protocolo é avaliar a utilidade da combinação de cateterismo venoso seletivo com ensaios bioquímicos que identificam fosfatoninas no soro como uma forma de identificar gradientes de fosfatonina e, assim, localizar tumores fosfatúricos.
Nossa população de estudo consistirá em pacientes com TIO/OOM com tumores fosfatúricos não localizados, bem como cinco pacientes cujas lesões foram identificadas com alguma certeza por técnicas de imagem convencionais. Esses indivíduos serão submetidos a cateterismo venoso seletivo durante o qual amostras de sangue serão obtidas e processadas para a presença de fosfatoninas. O endpoint primário será alcançado se um gradiente indicando um possível tumor for encontrado, a imagem clínica focada na sub-região anatômica apropriada identificar uma lesão e a lesão for confirmada como um tumor mesenquimal fosfatúrico após a remoção cirúrgica.
Tipo de estudo
Inscrição
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Maryland
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Bethesda, Maryland, Estados Unidos, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
- CRITÉRIO DE INCLUSÃO:
Os pacientes devem ter o diagnóstico clínico de TIO/OOM para serem considerados para inclusão neste estudo. O diagnóstico será baseado em uma história clínica incluindo alguns ou todos: raquitismo (crianças), fraturas patológicas, dor óssea, fraqueza muscular, baixo nível de fósforo sérico com fósforo inapropriadamente elevado na urina, vitamina sérica baixa ou inapropriadamente baixa normal 1,25 (OH)(2)-vitamina D3 e um nível elevado de FGF-23 na ausência de história familiar de síndrome de perda de fosfato. Juntamente com os sintomas clínicos listados acima, o paciente deve ter se submetido a imagens clínicas de rotina.
A inclusão será limitada a todos os pacientes nos quais uma lesão provável não foi localizada por imagem, mais cinco pacientes para os quais uma lesão provável foi identificada por imagem. Os pacientes com uma lesão provável identificada servirão como controles positivos.
Os pacientes devem ser capazes de dar consentimento informado.
CRITÉRIO DE EXCLUSÃO:
Pacientes com comorbidades que aumentariam o risco de cateterismo venoso seletivo serão excluídos do estudo. Isso inclui, entre outros, condições médicas como: diabetes mal controlado, insuficiência renal, doença pulmonar obstrutiva crônica, anemia, hipertensão, distúrbios de coagulação, etc.
A gravidez é uma contra-indicação para este procedimento de cateterismo venoso. Um soro Beta-Hcg será necessário para todas as mulheres elegíveis em idade fértil, a menos que seja fornecida documentação de uma histerectomia ou outra condição que impossibilite a gravidez.
A incapacidade ou falta de vontade de dar consentimento informado excluirá os pacientes deste estudo. Pacientes do sexo feminino que não permitirem testes de gravidez e não fornecerem documentação indicando uma condição médica que impossibilite a gravidez não serão elegíveis para este estudo.
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Colaboradores e Investigadores
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- ADHR Consortium. Autosomal dominant hypophosphataemic rickets is associated with mutations in FGF23. Nat Genet. 2000 Nov;26(3):345-8. doi: 10.1038/81664.
- Berndt T, Craig TA, Bowe AE, Vassiliadis J, Reczek D, Finnegan R, Jan De Beur SM, Schiavi SC, Kumar R. Secreted frizzled-related protein 4 is a potent tumor-derived phosphaturic agent. J Clin Invest. 2003 Sep;112(5):785-94. doi: 10.1172/JCI18563.
- Bowe AE, Finnegan R, Jan de Beur SM, Cho J, Levine MA, Kumar R, Schiavi SC. FGF-23 inhibits renal tubular phosphate transport and is a PHEX substrate. Biochem Biophys Res Commun. 2001 Jun 22;284(4):977-81. doi: 10.1006/bbrc.2001.5084.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 050050
- 05-D-0050
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